Саркоидоз и головные боли

Диагностика нейросаркоидоза по КТ, МРТ головы

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Нейросаркоидоз (НСз)

2. Определение:

• Хроническое мультисистемное воспалительное заболевание, характеризующееся неказеозными эпитлиоидными гранулемами

б) Визуализация:

1. Общие характеристики нейросаркоидоза:

• Лучший диагностический критерий:

о Одиночное или мультифокальные объемное образование(я) ЦНС ± аномальная картина на рентгенограммах грудной клетки (РГК)

• Локализация:

о Твердая мозговая оболочка (29-50%), лептоменинкс (31%), субарахноидальное/периваскулярные пространства:

– Преимущественное вовлечение в процесс базальных цистерн

– Зрительный перекрест, гипоталамус, воронка

о Черепные нервы (ЧН) (34-50%); зрительный нерв (28%)

о Паренхима головного мозга (22%); гипоталамус > ствол мозга > большие полушария головного мозга > мозжечок

о Сосудистое сплетение

о Позвоночник (25%)

• Морфология:

о Очаговая или диффузная инфильтративная гранулемы

о Отсутствие патологического контрастного усиления не исключает диагноз нейросаркоидоз

2. Рентгенологические признаки нейросаркоидоза:

• Рентгенография:

о Изменения при рентгенографии органов грудной клетки наблюдаются в > 90% случаев нейросаркоидоза (НСз):

– Лимфаденопатия корней легких ± вовлечение в процесс паренхимы легких

3. КТ признаки нейросаркоидоза:

• КТ с контрастированием:

о Может наблюдаться лептоменингеальное контрастирование в базальных отделах

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 43 лет с синдромом Толосы-Ханта определяются утолщение правой наружной прямой мышцы, а также гипоин-тенсивное объемное образование, распространяющееся через верхушку глазницы в пещеристый синуса.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется инфильтративное объемное образование, накапливающее контрастное вещество интенсивно и равномерно. Также наблюдается легкое контрастирование твердой-паутинной мозговых оболочек. При биопсии был диагностирован нейросаркоидоз.

4. МРТ признаки нейросаркоидоза:

• Т1-ВИ:

о Гидроцефалия

о Лакунарные инфаркты (ствол головного мозга, базальные ганглии)

о Изоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах

о Изоинтенсивное поражение(я) твердой мозговой оболочки

• Т2-ВИ:

о Лакунарные инфаркты (ствол мозга, базальные ганглии)

о Гипоинтенсивный компонент в субарахноидальных пространствах

о Гипоинтенсивные поражение(я) твердой мозговой оболочки

о Поражение селлярной области может иметь кистозный характер

• FLAIR:

о у 50% пациентов наблюдаются перивентрикулярные гиперинтенсивные поражения:

– Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств (Вирхова-Робина)

– Может вызывать васкулит/ангиит белого вещества

• ДВИ:

о Позволяет отличить отек с ограничением диффузии (острый ишемический цитотоксический отек) от отека без ограничения диффузии (вазогенного) при нейросаркоидоза (НСз)

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Широкий спектр вариантов контрастного усиления при МРТ:

– В 10% случаев: солитарное внутримозговое новообразование

– Чуть более, чем в 1/3 случаев: множественные поражения паренхимы мозга

– Чуть более, чем в 1/3 случаев: вовлечение лептоменинкс; узловой и/или диффузный характер контрастирования

– В 5-10% случаев: утолщение гипоталамуса, воронки

– В 5% случаев: одиночное внемозговое объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке

– Другие: васкулитический или эпендимальный характер контрастного усиления

– Гранулематозный компонент может покрывать ЧН, заполнять внутренние слуховые проходы

5. Радионуклидная диагностика:

• ПЭТ: высокоинтенсивный поглощение в очагах саркоидоза легких

• Сцинтиграфия с галлием: ↑ поглощения в зонах воспаления, включая нейросаркоидоз (НСз) (до 85%)

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ с контрастным усилением

• Совет по протоколу исследования:

о Мультипланарные постконтрастные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у женщины 56 лет с нейросаркоидозом наблюдаются диффузное контрастное усиление в пространстве над мягкой мозговой оболочкой продолговатого мозга, а также утолщение сосудистых сплетений в IV желудочке и боковых углублениях.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, более краниальный аксиальный срез: у этой же пациентки отмечается диффузное контрастное усиление по ходу поверхности моста. Обратите внимание на объемное образование сосудистого сплетения в области дна IV желудочка. В мостомозжечковом углу визуализируется объемное образование, прилежащее широким основанием к твердой мозговой оболочке.

в) Дифференциальная диагностика нейросаркоидоза (НСз):

1. Дуральный, лептоменингеальный, субарахноидальный НСз:

• Менингит: выявление инфекции/организмов в СМЖ

• Менингиома: развивается не из мозговой паренхимы или субарахноидального пространства

• Гистиоцитоз воронки: возраст манифестации: 6-14 лет

2. Нейросаркоидоз (НСз) паренхимы головного мозга:

• Метастазы: отличные данные лабораторных методов исследования, отрицательные результаты РГК

• Перивенрикулярное поражение белого вещества: отличная симптоматика и результаты лабораторных исследований, отрицательные результаты РГК

г) Патология:

1. Общие характеристики нейросаркоидоза (НСз):

• Этиология:

о Этиология остается неизвестной:

– Вероятна стимуляция иммунной системы одним или более антигенами и/или аномальный иммунный ответ

о В некоторых случаях в поражениях обнаруживались ДНК и РНК Mycobacterium, Propionibacterium, что указывает на возможную их причину

• Генетика:

о Саркоидоз может иметь семейный характер

о Генетические полиморфизмы ГКГС связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания:

– Аллели HLA-DRB1 (*11 и *14), HLA-DQB1 *0201

– Количество связанных с заболеванием генов ГКГС неизвестно, но имеется выраженная связь между заболеванием и аномалиями конкретного участка ГКГС

о Генетические полиморфизмы цитокинов связаны с ↑ риска заболевания или оказывают влияние на проявление заболевания

• Ассоциированные аномалии:

о Синдром Лефгрена (он же острый легочный саркоидоз):

– Все: лихорадка, недомогание, двусторонняя аденопатия корней легких

– Узловатая эритема и артралгия (крупных суставов)

– Возможны увеит, паротит

о Синдром Хеерфордта (он же саркоидоз слюнных желез):

– Лихорадка, паротит, увеит и паралич лицевого нерва

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Гранулематозный лептоменингит (наиболее часто) или одиночное объемное образование, прилегающее основанием к твердой мозговой оболочке (диффузный > узловой характер)

• Возможна инфильтрация по ходу периваскулярных пространств

3. Микроскопия:

• Неказеозная гранулема: компактные радиально ориентированные эпителиоидные клетки с бледно окрашивающимися ядрами

• Крупные многоядерные гигантские клетки вокруг (по всей окружности или полукругом) центральной гранулярной зоны

• Инвазия в артериальную стенку эпителиоидноклеточной гранулемы вызывает разрушение медии и внутренней эластической пластинки:

о Грануляционная ткань может затем вызывать стеноз или окклюзию сосуда

• Накопление фиброколлагеновой ткани в поражениях твердой мозговой оболочки:

о Коррелирует с гипоинтенсивными на Т2-ВИ поражениями

• Воспалительная инфильтрация:

о Коррелирует с гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями

МРТ признаки нейросаркоидоза
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется объемное образование левого мостомозжечкового угла в сочетании с контрастным усилением по ходу ствола мозга с распространением до верхнешейного отдела спинного мозга.

(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется протяженное вовлечение в процесс сосудистого сплетения IV желудочка. Мягкая мозговая оболочка продолговатого мозга и верхнешейного отдела спинного мозга утолщена и накапливает контраст. Также наблюдается легкое расширение обоих боковых желудочков. Обструктивная гидроцефалия – нечастое осложнение нейросаркоидоза.

д) Клиническая картина:

1. Проявления нейросаркоидоза (НСз):

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Неврологические проявления часто сопровождаются симптомами системного саркоидоза

о Рентгенологические признаки часто не коррелируют с симптомами при манифестации:

– Тем не менее имеет место корреляция рентгенологических данных после лечения с клиническим улучшением/ухуд-шением

о Наиболее частый симптом: недостаточность функции черепного нерва(ов), наиболее часто-паралич лицевого нерва:

– Паралич Белла наблюдается в 14 раз чаще по сравнению с общей популяцией

о По данным диагностической визуализации наиболее выражено поражение зрительного нерва ± зрительного перекреста:

– Клинические и рентгенологические проявления со стороны ЧН часто различаются

о Симптомы варьируют в зависимости от локализации и размеров гранулемы:

– Другие ЧН: тугоухость, диплопия

– Головная боль, усталость, судороги, энцефалопатия, деменция

– Слабость, парестезии

– Дисфункция гипофиза/гипоталамуса

о В 5-10% случаев нейросаркоидоза (НСз) не сопровождается легочным/систем-ным саркоидозом

о Прогрессирующая энцефалопатия, спутанность сознания и деменция:

– Считается, что данные проявления обусловлены многолетними микрососудисты ми изменениями гранулематозного ангита

о Системное поражение:

– Наиболее часто поражаются лимфатические узлы легких

– Второе по частоте: поражения кожи (до 1/3 случаев)

– Глаз (ирит, увеит); полиартрит

о У детей заболевание проявляется иначе:

– Более характерно: судороги, объемное образование

– Менее характерно: параличи черепных нервов

• Клинический профиль:

о Тест Квейма-Зильцбаха положителен в 85% случаев:

о Повышение уровней АПФ в сыворотке крови наблюдаются в < 50% случаев нейросаркоидоза (НСз):

– Нормальные уровни АПФ в СМЖ не исключают нейросаркоидоз (НСз)

о Гиперкальциемия + гиперкальциурия в 15% случаев

о Соотношение CD4: CD8 в сыворотке крови часто ↑

о ↑ белка и/или клеток в СМЖ-нечувствительный и неспецифичный показатель

о Для постановки диагноза используйте модифицированные критерии Zajicek:

– Разделяют НСз на подтвержденный, вероятный и возможный

2. Демография:

• Возраст:

о Два пика встречаемости: первый в 20-29 лет, второй у женщин > 50 лет

• Пол:

о М:Ж = 2:1

• Этническая принадлежность:

о В США пожизненный риск у афроамериканцев практически в три раза выше, чем у европеоидов

о В Европе заболеванием страдают преимущественно представители европеоидной расы

• Эпидемиология:

о В США женщины: 6,3 на 100000 человеко-лет; мужчины: 5,9 на 100000 человеко-лет

о ЦНС поражается от 5% (клинически) до 27% (при аутопсии) случаев:

– Первичный изолированный саркоидоз ЦНС наблюдается редко (< 1 %)

– При диагностической визуализации вовлечение нервной системы обнаруживается в 10% случаев саркоидоза

• Географическое распространение:

о Умеренный > тропический климат (< 10/100000)

о Часто заболеванием страдают шведы и датчане

о Редко встречается у китайцев, юго-восточных азиатов, инуитов, индоканадцев, новозеландских маори и испанцев

3. Течение и прогноз:

• Часто вялое течение; в 50% случаев бессимптомное течение

• В 67% случаев нейросаркоидоза (НСз) имеет монофазный характер и разрешается самостоятельно; в оставшихся случаях нейросаркоидоза (НСз) имеет хроническое ремиттирующе-рецидивирующее течение:

о У большинства пациентов наблюдается быстрый ответ на стероидную терапию

• Одновременное наличие новых и старых гранулем обусловливает возможность волнообразного течения заболевания

• Гидроцефалия:

о Прямая обструкция (наиболее частое осложнение)

о Также за счет потери/уменьшения эластичности ткани головного мозга в результате ее инфильтрации

• Васкулит может вызвать ишемию сосудов малого калибра, появление лакун, инфарктов коры

• Показатели плохого прогноза: судороги; накапливающие контрастное вещество поражения лептоменинкс, паренхимы головного мозга и спинного мозга

• Показатели хорошего прогноза: не накапливающие контраст поражения твердой мозговой оболочки, ЧН паренхимы головного мозга

• Смерть в 5% случаев (в основном от легочных осложнений)

4. Лечение нейросаркоидоза (НСз):

• Этиотропное лечение не разработано; цель применяемого лечения-облегчить симптомы

• Голюкокортикостероиды полезны в большинстве случаев; иногда приносит пользу иммунодепрессивная терапия

• Приблизительно в 50% случаев нейросаркоидоза (НСз) несмотря на глюкокортикостероидную и иммуносупрессивную терапию наблюдается прогрессирование заболевания

• Разрешение изменений по данным МРТ «отстает» от разрешения клинических проявлений

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Выполните поиск изменений на РГК

2. Советы по интерпретации изображений:

• За многогранность проявлений нейросаркоидоза (НСз) называют «великим притворщиком»

• При дефиците функции черепного нерва(ов) и дисфункции гипофиза часто наблюдается нормальная MPT-картина; наоборот, изменения поданным МРТ могут быть клинически бессимптомными

ж) Список литературы:

1. Carlson ML et al: Cranial base manifestations of neurosarcoidosis: a review of 305 patients. Otol Neurotol. 36(1)4 56-66, 2015

2. Hebei R et al: Overview of neurosarcoidosis: recent advances. J Neurol. 262(2):258-67, 2015

3. Mercan M et al: A case of sarcoidosis of the central nervous system and orbita. Case Rep Med. 2015:403459, 2015

4. Wegener S et al: Clinically isolated neurosarcoidosis: a recommended diagnostic path. Eur Neurol. 73(1-2):71-7, 2015

5. Wisniewski К et al: Isolated neurosarcoidosis mimicking intracranial tumours -Analysis of 3 cases. Neurocirugia (Astur), ePub, 2015

– Также рекомендуем “Нелангергансоклеточные гистиоцитозы на МРТ головы”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.5.2019

Источник

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это хроническое воспалительное заболевание. Поражаются при нем в основном легкие. Болеют им преимущественно взрослые в возрасте 30-40 лет, дети и старики саркоидозом почти не болеют. Заболевание это не очень распространено, по России точных данных нет, но есть сведения, что им страдают примерно 10 человек на 100 000 населения. А вот в Европе и США он встречается гораздо чаще – в среднем, 20 случаев на 100 000 населения, а в Скандинавских странах и того больше – около 60 человек на 100 000 населения.

Признаки

Саркоидоз чаще всего развивается постепенно. Сначала он никак себя не проявляет. Через некоторое время появляются его первые симптомы – это одышка при физических нагрузках, постоянная усталость, мышечная слабость, отсутствие аппетита и снижение массы тела. Голландские специалисты даже выделили четыре типа усталости при саркоидозе:

утренняя усталость, при которой пациент не в состоянии подняться с постели;
усталость, возникающая в течение дня, при которой пациент вынужден прерывать свою деятельность;
усталость, возникающая к вечеру;
постсаркоидозный синдром хронической усталости, при котором пациент постоянно чувствует слабость, боль в мышцах, находится в состоянии депрессии, однако признаков болезни при этом нет.

Возможны головные боли, потливость, особенно ночью, боли в грудной клетке. Также могут возникать боли в суставах, лихорадка. Часто саркоидоз сопровождается сухим кашлем. Однако кашель может быть и с мокротой, причем мокрота – с кровью.

При саркоидозе увеличиваются внутренние лимфоузлы. Однако они безболезненны и сам пациент этого увеличения не замечает. Увидеть его может только врач на рентгенограмме.

Характерен для саркоидоза синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, узловатая эритема и полиартралгия. Наличие его – хороший прогностический признак течения саркоидоза в этом случае заболевание всегда оканчивается выздоровлением.

Еще один синдром, характерный для саркоидоза – синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. Для него характерны лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва.

Есть у саркоидоза и кожные симптомы. Один из них – узловатая эритема (воспаление кожи, протекающее с образованием узелков красноватого цвета). Она обычно развивается на голенях.

Могут поражаться и глаза. Зрение при этом ухудшается, развивается увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), пациент может даже ослепнуть.

Возможно и поражение нервной системы. В этом случае заболевание проявляется параличом черепных нервов, менингитом, полиневропатиями, нарушением памяти.

Саркоидоз гортани проявляется охриплостью голоса, кашлем и дисфагией.

При саркоидозе почек в них образуются камни.

Поражение сердца представляет угрозу для жизни пациента. Оно проявляется нарушением сердечного ритма, блокадами сердца.

Описание

Впервые саркоидоз был описан в 1869 году английским хирургом Джонатаном Хатчинсоном. Тогда его назвали по имени пациентки – болезнью Мортимер, причем тогда она считалось кожным заболеванием. Чуть позже, в 1893 году Капоши ввел понятие «саркоиды кожи», под этим названием тогда объединили опухолевидные кожные проявления различных заболеваний. А в 1899 году норвежский дерматолог Бек выделил кожное заболевание, которое стало называться саркоидом Бека. В 1934 году в Страсбурге на международном съезде дерматологов это заболевание предложили назвать болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а позже, на конференции в Вашингтоне было принято название «саркоидоз».

При саркоидозе в органах образуются скопления воспалительных клеток – гранулемы. Происходит это из-за того, что лимфоциты (белые кровяные клетки) резко становятся очень активными и вырабатывают вещества, вызывающие образование гранулем.

Причина этого заболевания неизвестна. Однако существует несколько гипотез его возникновения. Одни врачи считают, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически к нему предрасположен. Другие уверены, что причина саркоидоза – вирусная или бактериальная инфекция. В пользу этой гипотезы говорит то, что в образцах биопсии часто обнаруживают кислотоустойчивые микроорганизмы. Предполагается, что это атипичная форма микобактерий туберкулеза. Однако туберкулиновая проба при саркоидозе отрицательна. Третьи говорят, что заболевание вызывают и неинфекционные агенты – пыль, пыльца растений, алюминиевая или циркониевая пыль, а также некоторые лекарственные препараты.

Саркоидоз не заразен. Однако известны случаи, когда болели члены одной семьи. Однако данных о том, что все они заражались друг от друга, нет. Возможно, в их болезни виноваты гены или влияние каких-то факторов окружающей среды.

Диагностика

Так как саркоидоз не заразен и чаще всего не злокачественен, диагностику проводят методом исключения. Основные методы диагностики – рентгенография и компьютерная томография (КТ).

Также делают ультразвуковое исследование почек, печени, органов малого таза, сердца, щитовидной железы, чтобы узнать, какие еще органы поражены. Саркоидоз центральной нервной системы, а также печени и сердца можно выявить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).

На ранних стадиях поражения сердца выявляют при помощи электрокардиографии (ЭКГ).

Важно также исследовать функцию внешнего дыхания.

Обязательно при обследовании делается и биопсия. Это «золотой стандарт» при постановке диагноза «саркоидоз». Материал берут из разных органов, чаще всего из легких, внутригрудных лимфатических узлов, плевры. Однако можно взять на анализ и кусочки печени, кожи, слюнных желез, селезенки и других органов и тканей.

Лечение

Для лечения саркоидоза используются в основном глюкокортикоидные препараты, обладающие сильным противовоспалительным действием. Показанием для приема гормональных препаратов является резкое ухудшение состояния пациента, увеличение теней на рентгенограмме, ухудшение работы легких и сердца. Однако часто используют и иммунодепрессанты (препараты, угнетающие иммунную систему). Это делают в тех случаях, если заболевание оказывается устойчивым к гормональной терапии.

При некоторых сопутствующих заболеваниях (сахарный диабет, язва желудка и двенадцатиперстной кишки) показан плазмаферез. Также его делают пациентам, которые плохо переносят гормональные препараты.

Обязательно при лечении назначается витамин Е.

Часто для лечения саркоидоза назначают и физиотерапию – фонофорез или ультразвук с гидрокортизоном, электрофорез, лазеротерапию.

Важна и специальная диета. Страдающим саркоидозом рекомендуется есть бобовые, орехи, морскую капусту, семечки подсолнуха (не жареные), ягоды рябины, черноплодной рябины и черной смородины.

Однако у некоторых пациентов болезнь проходит сама.

Образ жизни

Пациентам с диагнозом «саркоидоз» запрещено курить, так как курение может привести к ухудшению течения болезни и осложнениям.

Им нужно избегать контактов с химическими веществами, вредными для печени, с веществами, пылью, газами, парами, повреждающими легкие.

Не стоит употреблять продукты с высоким содержанием кальция, так как это может способствовать образованию камней в мочевом пузыре и почках. Загорать тоже не желательно.