Пароксизмальная кластерная головная боль
Пароксизмальная гемикрания – это разновидность односторонней тригеминальной головной боли, сопровождающейся вегетативными расстройствами. Типичные эпизоды заболевания характеризуются кратковременными приступами очень сильных пульсирующих или ноющих болей в области виска и/или глазницы. Диагностика основывается на анамнестических сведениях и соответствии клинической картины критериям МКГБ II. Специфической диагностической и терапевтической особенностью патологии является полное устранение болевого синдрома при приеме индометацина. При аллергии на этот препарат используются другие НПВС, блокаторы кальциевых каналов или стероиды.
Общие сведения
Пароксизмальная гемикрания (ПГ) – сравнительно редкое заболевание. Согласно данным исследований, ее распространенность составляет примерно 1-2,5% в популяции. Средний показатель заболеваемости находится на уровне 55-385 случаев на 100 000 населения. Впервые патология была описана норвежскими неврологами О. Жастадом и И. Дейлом в 1974 году. Этот вариант головной боли классически рассматривается как поражающий преимущественно женщин, соотношение пациентов женского и мужского пола составляет примерно 2,5-7:1. Дебют заболевания может происходить в любом возрасте, но обычно первые приступы наблюдаются у людей молодой и средней возрастных категорий – от 20 до 40 лет.
Пароксизмальная гемикрания
Причины
Точная этиология заболевания пока не установлена, однако выявлены факторы, способные вызывать эпизоды гемикрании. К их числу относятся резкие повороты головы, употребление спиртных напитков, стресс, психоэмоциональное перевозбуждение, реакции расслабления сразу после перенесенной стрессовой ситуации. Иногда приступы возникают в ответ на избыточную зрительную стимуляцию (длительный просмотр телевизора, использование смартфона) или прием отдельных фармакотерапевтических средств, например, нитроглицерина. У женщин эпизоды чаще наблюдаются в период менструаций. Достоверная связь между развитием первых приступов головной боли и органическими поражениями центральной нервной системы не определена. При этом установлено, что подобные клинические проявления зачастую развиваются у больных, перенесших инсульт или черепно-мозговую травму, страдающих нейрофиброматозом и артериовенозными мальформациями с локализацией патологического процесса в области задней черепной ямки.
Патогенез
Механизмы возникновения болевого синдрома досконально не изучены. Существует несколько гипотез. На вероятную роль вазомоторных нарушений указывают результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга, согласно которым при приступах пароксизмальной гемикрании ипсилатерально снижается скорость кровотока в бассейнах средней мозговой артерии. Свидетельством возможного участия гипоталамо-гипофизарной системы в патогенезе заболевания является контралатеральная или двухсторонняя активация задней части гипоталамуса при приступе по данным нейровизуализации. Дисфункция тригеминальной системы подтверждается результатами электрофизиологического исследования – снижением флексорного рефлекса RIII и латенции раннего компонента мигательного рефлекса.
Нарушение работы вегетативной нервной системы в иктальном периоде проявляется колебанием внутриглазного давления и температуры роговицы, гипергидрозом в области лба с больной стороны. Скорость развития этих симптомов указывает на связь этиологии приступов с нейрогенной активацией функционально сопряженных надсегментарных структур автономной нервной и ноцицептивной систем. Это может быть обусловлено выбросом нейропептидов: кальцитонин ген-родственного пептида (чувствительными окончаниями тройничного нерва) и вазоактивного интестинального пептида (парасимпатическими волокнами).
Классификация
В зависимости от частоты возникновения эпизодов боли и ее клинических особенностей принято выделять несколько форм пароксизмальной гемикрании. Использование такой классификации в клинической практике позволяет проводить достоверную дифференциацию между вариантами патологии и другими кратковременными цефалгиями для адекватного выбора соответствующего лечения. С учетом кратности приступов ПГ и их особенностей различают следующие формы заболевания:
- Эпизодическая. Отличается, по меньшей мере, двумя болевыми периодами с продолжительностью обострений от 1 недели до 1 года и клиническими ремиссиями не менее 30 дней. Определяется у 15-25% пациентов. Основная локализация боли – височная область.
- Пароксизмальная. Приступы наблюдаются на протяжении более 1 года без свободных от боли периодов или с ремиссиями, длительность которых не превышает 1 месяца. Диагностируется у 75-85% больных. Эпицентр боли – глазнично-височная область.
Симптомы пароксизмальной гемикрании
Симптомы ПГ во время обострений возникают ежедневно с кратностью от 1 до 40, в среднем – 5-10 приступов в сутки. Общая продолжительность одного эпизода колеблется от 5 до 45 минут, средние показатели составляют 13 мин. Болевой синдром при гемикрании носит исключительно односторонний характер. Сторона от приступа к приступу не меняется. В типичных случаях максимальная выраженность боли наблюдается вокруг глазницы, в виске или ретроорбитальной области. Реже – в лобных, затылочных или теменных участках, в области иннервации средней ветви тройничного нерва, вокруг носа или на шее. Иногда отмечается иррадиация в плечо, руку на стороне поражения. Интенсивность болевых ощущений высокая, но характер может варьировать. Пациенты описывают боль как невыносимую пульсирующую, жгучую, сверлящую, ноющую, колющую или напоминающую удар кулаком.
Клиника пароксизмальной гемикрании обычно быстро нарастает на протяжении первых 1-5 минут. Помимо головной боли во время приступа определяются вегетативные расстройства по типу локальной активации парасимпатического отдела автономной нервной системы. Клинически это проявляется усиленным слезотечением, инъекцией сосудов конъюнктивы, ощущением прилива жара, заложенности носа и катаральными выделениями. Также развивается гипергидроз лба, фотофобия, отек, опущение века и сужение зрачка ипсилатерально, умеренная тошнота. У части пациентов эти симптомы могут предшествовать приступу головной боли. В редких случаях вегетативные проявления носят персистирующий характер или отсутствуют вовсе. В межприступном периоде ПГ цефалгия не возникает, только 1/3 больных отмечают определенный дискомфорт в области локализации болевого синдрома.
Диагностика
Диагноз устанавливается неврологом на основании специальных критериев, соответствующих международной классификации головной боли II пересмотра (МКГБ II). Результаты лабораторных методов исследования, нейровизуализации в виде КТ и МРТ головного мозга не дают диагностически ценной информации и играют вспомогательную роль при проведении дифференциации с органическими патологиями ЦНС. Программа обследования больного включает в себя следующие пункты:
- Опрос. В беседе с пациентом врач детализирует жалобы, выясняет провоцирующие факторы, частоту и продолжительность приступов цефалгии. Специалист акцентирует внимание на сопутствующих проявлениях повышенной активности парасимпатической нервной системы.
- Физикальное обследование. При внешнем осмотре обнаруживаются вегетативные расстройства. В неврологическом статусе у пациентов с ПГ может присутствовать снижение болевой, тактичной чувствительности и аллодиния в зоне иннервации IV пары черепно-мозговых нервов со стороны поражения.
- Пробное лечение. Отличительной особенностью и важным диагностическим критерием пароксизмальной гемикрании является полное купирование болевого синдрома после приема стандартной терапевтической дозы препарата из группы НПВС – индометацина.
Дифференциальная диагностика проводится с другими тригеминальными вегетативными цефалгиями: кластерной (пучковой) головной болью, SUNCT-синдромом, гемикранией континуа. При первом заболевании болевой синдром локализируется в окологлазничной области, длительность приступа составляет от 15 до 180 мин., частота не превышает 10 раз в сутки. При SUNCT-синдроме боль умеренной интенсивности, носит прокалывающий или пульсирующий характер, приступы могут провоцироваться раздражением триггерных зон в области лица, их продолжительность колеблется в пределах 5-240 секунд. Гемикрания континуа отличается острой постоянной болью в области глазницы или виска средней интенсивности, которая зачастую провоцируется употреблением алкоголя.
Лечение пароксизмальной гемикрании
Лечение заболевания исключительно медикаментозное, в большинстве случаев осуществляется в амбулаторных условиях. Длительность лечебных мероприятий зависит от формы ГП, терапия может проводиться на постоянной основе или коротким курсом, на несколько дней превышающим продолжительность обострения. Основная цель – купирование приступов цефалгии, предотвращение их возникновения. Программа лечения представлена следующими фармакотерапевтическими средствами:
- Индометацин. Препарат выбора при пароксизмальной гемикрании. Стойкий терапевтический эффект наступает через 1-2 дня после начала приема. При неэффективности индометацина диагноз ПГ подлежит пересмотру. Точного обоснования этому явлению не найдено.
- Альтернативные средства. При наличии аллергии на индометацин невролог осуществляет индивидуальный подбор другого препарата. В отдельных случаях эффективны медикаменты из групп нестероидных противовоспалительных средств, блокаторов кальциевых каналов, стероидов.
- Симптоматические средства. При постоянном приеме индометацина повышается вероятность образования пептических язв желудка и двенадцатиперстной кишки, поэтому дополнительно могут использоваться антациды, Н2-гитаминоблокаторы или блокаторы протонной помпы.
Прогноз и профилактика
Прогноз у больных с пароксизмальной гемикранией благоприятный. Рациональная фармакотерапия позволяет полностью купировать болевой синдром и достичь стойкой клинической ремиссии. Специфическая профилактика заболевания заключается в приеме индометацина или альтернативного препарата в ранее подобранной лечащим специалистом дозе. Неспецифические превентивные мероприятия предполагают отказ от употребления алкогольных напитков, исключение всех факторов, способных провоцировать новые приступы цефалгии – длительного зрительного напряжения, стрессовых ситуаций, эмоционального перевозбуждения и т. д.
Источник
Взято из яндекс картинок. Статья из внешнего источника.
Пароксизмальная гемикрания проявляется ежедневными, чрезвычайно сильными приступами жгучей, сверлящей, реже пульсирующей, всегда односторонней боли в глазничной и лобно-височной областях.
Сопутствующие симптомы такие же, как при кластерной цефалгии: синдром Горнера, покраснение лица, инъекция конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа.
Таким образом, эта форма сосудистой головной боли сходна с хронической кластерной цефалгией по интенсивности, локализации боли и вегетативным проявлениям. Основное отличие заключается в значительном увеличении частоты атак (от двух, до десяти раз чаще), меньшей продолжительности болевого приступа, преобладании среди больных женщин. Кроме того, отсутствует реакция на антикластерные профилактические средства, и, что наиболее характерно, наблюдается очень быстрое прекращение атак при приеме индометацина, когда многолетние приступы боли проходят через 1-2 дня после начала лечения.
Чувствительность к индометацину может служить важным дифференциальным диагностическим признаком.
В соответствии с международной классификацией головных болей диагноз пароксизмальной гемикрании ставится на основании следующих диагностических критериев:
A. Минимум 20 атак, соответствующих следующим критериям:
B. Атаки жестокой односторонней головной боли в орбитальной, супраорбитальной и/или височной области всегда на одной и той же стороне, длящиеся от 2 до 30 минут.
C. Боль сопровождается хотя бы одним из следующих симптомов на стороне боли:
1. Инъекция конъюнктивы.
2. Слезотечение.
3. Заложенность носа.
4. Ринорея.
5. Птоз или миоз.
6. Отек век.
7. Потливость половины лица или лба.
D. Преобладает частота приступов более 5 раз в сутки, иногда реже.
E. Абсолютная эффективность индометацина (150 мг в день или менее).
F. Отсутствует связь с другими причинами.
Приступы пароксизмальной гемикрании возникают периодами, которые длятся от одной недели до года. Периоды головной боли сменяются ремиссией, когда симптоматика отсутствует. Ремиссии могут длится от одного месяца и больше.
Диагностические критерии:
А. Приступы, отвечающие критериям А-F для 3.2. Пароксизмальной гемикрании.
В. Как минимум два периода с атаками головных болей, продолжительностью 7-365 дней разделенных безболевыми периодами ремиссии продолжительностью не менее 1 месяца.
Приступы пароксизмальной гемикрании возникают более протяжении года без ремиссий. Болевые периоды перемежаются свободными от боли периодами ремиссий, длящимися один месяц и более.
Диагностические критерии:
А. Приступы, отвечающие критериям А-F для 3.2. Пароксизмальной гемикрании.
В. Приступы повторяются в течение более 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 месяца.
Известно, что первое классическое описание эпизодической кластерной головной боли было дано немецким врачом Герхардом ван Свитеном в 1745 году: “Здоровый, сильный человек средних лет страдает от мучительной боли, которая случается каждый день на несколько часов в определенном месте над орбитой глаза, где нерв выходит из лобной кости; после короткого промежутка времени глаз начинает краснеть, слезиться. Затем больной чувствует как его глаз медленно выпирает из орбиты с такой сильнейшей болью, что он почти сходит с ума. После нескольких часов все эти симптомы прекращаются.”
Заболевания с подобными симптомами описывались Бингом, Слудером, Чарленом, Оппенгеймом, Гаррисом. В 1939 году Хортон описал те же симптомы как эритромелалгию головы, а затем как гистаминную цефалгию. Позднее это состояние стали обозначать как синдром Хортона. Впервые на сходство этих заболеваний указал Экбом в 1947 году, и с 1952 года по предложению Кункеля заболевание называется кластерной (пучковой) цефалгией.
У кого встречается:
Кластерная цефалгия — это редкий тип головной боли, по эпидемиологическим данным распространенность ее варьирует от 0,08 % среди женщин до 0,4 % в мужской популяции. Таким образом, в отличие от мигрени, головной болью этого типа мужчины страдают в 5 раз чаще, чем женщины. Первые приступы головной боли при кластерной цефалгии возникают в возрасте 30-40 лет. В детстве и юности они встречаются крайне редко.
Кластерная цефалгия распространена во всех этнических группах. По данным некоторых авторов, среди больных пучковой головной болью преобладают выходцы из южных областей, отличающиеся смуглой кожей, темными глазами и гиперстенической конституцией. Еще Хортон заметил выраженную маскулинизацию больных с головной болью этого типа. Физически они обладают атлетическим телосложением и высоким ростом.
Психологически — это люди весьма ответственные, но амбициозные и склонные к спорам. После психоэмоциональных срывов и приема алкоголя они начинают страдать от серии жесточайших приступов головной боли, что делает их совершенно беспомощными. Возможности самоконтроля у них колеблются, а во время кластерных периодов наблюдаются элементы агрессивного поведения. Больной кластерной цефалгией обладает физическими характеристиками “льва” и психологической структурой “мыши”. Graham в 1972 году предложил эту особенность больных назвать “Leontine Mouse Syndrom” — “синдромом льва и мыши”.
Будьте здоровы!
Читайте также: Глаукома: влияние повышенного внутриглазного давления на оптические диски и визуальные поля.
Головные боли мышечного напряжения: шейная мигрень.
Вегетососудистая дистония. Этиология. Наследственные факторы. Клиника, патогенез, формы. Диагностика, лечение, профилактика.
Гипертоническая болезнь. Классификация, формы и фазы. Стадии. Методы диагностики и лечения. Пропаганда здорового образа жизни.
Ортостатическая гипотензия: встал – и упал. В чем причина? Осложнения и последствия.
Легочное сердце: сердце в легких или легкие в сердце? Как связаны сердце и легкие? Разбираемся вместе.
Поддержите наш канал!
Источник
Понятие «тригеминальные вегетативные цефалгии» объединяет несколько редких форм первичной головной боли, сочетающих в себе как черты цефалгии, так и типичные черты краниальных парасимпатических невралгий. В связи с недостаточной осведомлённостью врачей диагностика тригеминальных вегетативных цефалгии часто вызывает сложности. Их классификация представлена ниже.
Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные цефалгии (МКГБ-2, 2004)
- 3.1. Кластерная (пучковая) головная боль.
- 3.1.1. Эпизодическая кластерная головная боль.
- 3.1.2. Хроническая кластерная головная боль.
- 3.2. Пароксизмальная гемикрания.
- 3.2.1. Эпизодическая пароксизмальная гемикрания.
- 3.2.2. Хроническая пароксизмальная гемикрания.
- 3.3. Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением [КОНКС – от англ. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)].
- 3.4. Возможная тригеминальая вегетативная цефалгия.
- 3.4.1. Возможная кластерная головная боль.
- 3.4.2. Возможная пароксизмальная гемикрания.
- 3.4.3. Возможные кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением.
Среди всех тригеминальных вегетативных цефалгии наиболее распространена кластерная, или пучковая, головная боль. Реже встречают пароксизмальную гемикранию и кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением.
Кластерная головная боль – это вид боли (синонимы: пучковая головная боль, кластер-синдром, кластерная цефалгия, ангиопаралитическая гемикрания, симпатическая гемицефалическая вазодилатация и др.) получил свое название от характера течения, когда приступы следуют сериями, пучками (англ. cluster – пучок, группа, гроздь), возникая несколько раз в сутки. Известны два варианта кластерной головной боли: эпизодический и хронический. Переход эпизодической в хроническую встречается в четверти случаев. Эпизодический тип характеризуется приступами боли в течение 1-3 месяцев с последующей ремиссией от нескольких месяцев до ряда лет. Хроническая пароксизмальная гемикрания бывает первичной и вторичной (после периода эпизодической кластерной головной боли).
Эта форма односторонней головной боли распространена значительно меньше, чем мигрень (от 0,4 до 6 %), чаше встречается у мужчин, чем у женщин. Начинается в возрасте от 27 до 31 года, примерно на 10 лет позже, чем обычная мигрень, превалирует среди чернокожего населения по сравнению с белым. Имеется генетическая предрасположенность – встречается в 13 раз чаше в семьях с наличием кластерной головной боли, чем в общей популяции.
Приступ проявляется в резчайших болях жгучего, сверлящего характера в глазной, лобно-глазничной или височно-глазничной области, иногда боль иррадиирует в щеку, зубы, ухо, реже в шею, плечо, лопатку. Приступ боли сопровождается слезотечением, ринореей, заложенностью носа и гиперемией конъюнктивы на стороне боли (в двух третях случаев). Более чем у половины больных во время приступа развивается неполный синдром Бернара-Горнера (птоз, миоз), появляются отечность век, гипергидроз в области лба или всей половины лица. Характерно, что больные во время приступа не могут лежать. Они беспокойны, мечутся, стонут от боли, интенсивность которой так велика, что кластерную головную боль называют «суицидальной». Состояние психомоторного возбуждения отличает эту форму головной боли от мигрени, при которой больные стараются лечь и предпочитают покой, тишину, затемненное помещение. Продолжительность боли варьирует от 10-15 мин до 3 ч, в среднем приступ боли 45 мин. Тошнота и рвота отмечаются в трети случаев. Приступы повторяются сериями, «пучками», обычно от 1 до 4, но не более 5 раз в сутки, как правило, в одно и то же время (чаще во время сна – «будильниковая» головная боль). Такие приступы повторяются в течение 2-6 недель и более, затем исчезают на несколько месяцев или лет. Обострения чаще осенью или весной, нередко связаны с сезонными изменениями световой активности: приступы кластерной головной боли учащаются с удлинением или укорочением дневного времени (что указывает на хронобиологическую природу заболевания).
Характерен внешний вид больных: высокие, атлетического телосложения, с поперечными складками на лбу (лицо «льва»), плеторическое лицо, нередки телеангиоэктазии. По характеру такие пациенты часто амбициозны, склонны к спорам, внешне агрессивны, но внутренне беспомощны, робки, нерешительны («внешность льва, а сердце мыши»).
Провоцируют приступ головной боли некоторые вазоактивные вещества: нитроглицерин 1 мг под язык, алкоголь, подкожно вводимый гистамин и др. Парадоксально, что прием большого количества алкоголя предупреждает развитие приступа. Этим можно объяснить злоупотребление алкоголем рядом больных с кластерной цефалгией.
При упорных головных болях необходимо тщательное обследование больных для исключения первичной причины в виде аневризмы сосудов головного мозга, артерио-венозной мальформации, опухолевого процесса, заболеваний придаточных пазух носа (этмоидит), глаукомы. Также необходимо исключить мигрень, тригеминальную невралгию, феохромоцитому, паратригеминальный синдром Редера (при патологическом процессе в области гассерова узла или гипофизарной ямки характеризуется сверлящими пульсирующими болями в области глаза с распространением на всю половину лица, сочетается с миозом или синдромом Бернара-Горнера, иногда, диплопией, нарушением движений глазных яблок, тошнотой, появляется преимущественно по утрам, после сна, однако нет типичной «пучковости» и вегетативных проявлений на спине, чаше болеют женщины), височный артериит, синдром Толосы-Ханта, миофасциальный синдром и др.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Источник