Могут при киари быть мигрени
Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
Общие сведения
В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.
Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.
Аномалия Киари
Причины возникновения аномалии Киари
До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.
Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.
Классификация аномалии Киари
Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:
Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.
Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.
Симптомы аномалии Киари
Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.
Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.
Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.
В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.
Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.
Диагностика аномалии Киари
Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.
Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.
Лечение аномалии Киари
Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.
Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).
Прогноз аномалии Киари
Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.
Источник
301 просмотр
17 октября 2020
Добрый день! Ребенка 10 лет периодически мучают головные боли, проходили обследования, ставили диагноз мигрень, после того как сделали мрт поставили диагноз аномалия арнольда киари 1 типа, хотелось бы знать насколько опасно это, можно ли заниматься спортом и может ли быть диагноз быть ошибочном, может быть нужно сделать еще мрт или отнести диск мрт на расшифровку в другое место?
На сервисе СпросиВрача доступна консультация детского невролога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Невролог
Здравствуйте. Аномалия Арнольда-Киаре 1 типа – это самая легкая степень это аномалии, когда миндалины мозжечка находятся ниже затылочного отверстия. Данный тип вообще может протекать бессимптомно, и люди живут с этой аномалией и даже не имеют понятие что она есть. По РЭГ особых отклонений нет, да и исследование сомнительно. По ЭЭГ все хорошо.
Головные боли какого характера? после физических нагрузок или спонтанно? тошноты нет при головных болях? Помогают обычные анальгетики? Боли где локализуются – затылок, лоб, виски, темя? односторонние боли и двусторонние? лежа боли уменьшаются или увеличиваются?
Давление артериальное какое?
Надежда, 17 октября
Клиент
Яна, Головне боли обычно сопровождаются тошнотой и как вырвет становится легче, болит обычно левый висок, боли обычные, говорит просто болит, в последнее время после курса прописанных врачом лекарств, даже стали замечать головные боли бывают и без рвоты, выпивает нурофен, полежит минут 10-30 и все проходит, интервал примерно может быть от двух недель до пары месяцев между приступами, началось примерно с трех лет, раньше начиналось после эмоциональных потрясений неважно какого характера, от утренника в саду, после положительных эмоций и от плохих эмоций тоже мог начаться приступ, сейчас уже не вижу причин, скорее спонтанно, но замечаю, что пропадает аппетит, становится вялой, сразу спрашиваю как самочувствие и как правило, это приводи к головной боли. Нурофен помогает. Лежа боли проходят, при болях всегда хочет полежать в тишине и при открытом окне без света. Давление если честно не знаю, не мерили никогда, даже не знаю как ребенку мерять. Спасибо Вам большое, что откликнулись, очень переживаю, не знаю насколько можно верить расшифровке мрт, и не знаю чем из спорта лучше ей заниматься или может поехать в Москву или в Санкт Петербург обследоваться, но тоже не знаю куда лучше и надо ли.
Невролог
При данной аномалии может наблюдаться гипертензионный синдром – то есть повышение внутричерепного давления. Но полости по МРТ не расширены, гидроцефалии нет. По этому ту не исключается мигреноподобный характер головной боли.
Лечить нужно пробовать мочегонными препаратами – они улучшают резорбцию спинно-мозговой жидкости (Диакарб+Аспаркам), НПВС (ибупрофен) ситуационно тоже можно, а так же еще применяют миорелаксанты – для расслабления мышц шеи.
Желательно , при такой находке, еще и МРТ шейного отдела делать, на всякий случай.
Если нет неврологических нарушений (по осмотру невролога), то страшного ничего не вижу, нет необходимости обращаться в специализированные центры , так как в Вашем случае лечение в любом случае консервативное (препаратами). Радикальное лечение – операция, но она проводится когда идут серьёзные нарушения, и степень и тип намного выше.
Эту аномалию определяют не только визуализационным методом, но и геометрическим, то есть идут замеры кранио-вертебрального угла по МРТ, я не думаю что могли ошибочно не верно измерить.
Надежда, 17 октября
Клиент
Яна, Поняла, спасибо Вам огромное!!!! Сделаем тогда еще мрт шейного отдела и будем наблюдаться у врача! А не скажите еще, можно ли заниматься спортом и если да, то каким?
Невролог, Терапевт
Здравствуйте, данная аномалия первой степени вообще не опасна, она проходит зачастую бессимптомно. По данным остальных анализов откоргениц такле нет .
Причину головных болей нужно поискать в шейном отделе позвоночника.
Надежда, 17 октября
Клиент
Екатерина, Спасибо большое, сделаем мрт шейного отдела
Невролог
Да конечно можно, как я думаю и считаю эта аномалия не даёт Вам никакой клиники. Спортом можно заниматься любым, лучше гимнастикой, но не до изнеможения конечно. Тужиться Вам не желательно, по этому за стулом следите, отруби можно давать , чтоб запоров не было. А так в целом жёстких ограничений в повседневной активности нет!
Здоровья Вам!
Невролог
Данная анамалия не даёт, как правили жалоб и клиники. Боли больше похожи на мигренозных.
Поэтому для предупреждения приступа надо принимать препараты с кофеином таб цитроион или аскофен, по 1таб 2раза, таб. Конкор 2,5 мг утром. И при усилении боли нурофен. Принимайте, пока, 1 мес. Если заметите положительную динамику, то продлит до 2х месяцев. Курсы повторять 2раза в год. И по ситуации.
И конечно же режим дня, сон не менее 9 часов. Питание. Физическая активность умеренная.
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
Проголосовало 2 человека,
средняя оценка 5
Здоровье
19 января 2017
Александр И
Вопрос закрыт
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – задайте свой вопрос врачу онлайн.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Источник
К редким наследственным болезням относят аномалию Арнольда-Киари. Патологию назвали в честь врачей, которые классифицировали порок мозга в 19 и 20 веке с разницей в 100 лет. Выделяют 4 типа дефекта. Его диагностируют на МРТ, в лечении используют консервативные и хирургические методы.
Что это такое?
Аномалией (синдромом, мальформацией) Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода. Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта.
То есть, мозжечковые миндалины со стволом головного мозга выжимаются к позвоночному каналу (на уровне 1―2 позвонка) из задней ямки. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием (здесь начинается хребет).
Наглядная демонстрация заболевания
Справка! Впервые мальформацию описывал в 1891-1895 г.г. патолог Ганс Киари, точнее характеристику в 1984 г. дал анатом Юлиус Арнольд. В справочнике МКБ―10 болезнь записана под шифром Q07.0 в разделе «Другие врожденные пороки развития нервной системы».
Особенности аномалии Арнольда-Киари:
- есть 4 типа дефекта (степени тяжести);
- с жизнью совместима 1-2 степень;
- низ мозжечка смещена вниз с места нормы размещения;
- мозговые структуры не вмещаются в черепной задней ямке;
- мозжечком сдавливается продолговатый мозг, ликворные пути;
- нарушена циркуляция крови, спинномозговой жидкости;
- провоцирует развитие болезней ЦНС;
- симптомы могут возникнуть после совершеннолетия;
- лечится хирургическими методами;
- до изобретения МРТ трудно диагностировалась.
Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.
Согласно статистике, дефект Арнольда-Киари выявляют максимум у 9 со 100 000 населения. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.
Причины
Выделяют три анатомические причины порока:
- Размер черепной задней ямки меньше нормы.
- Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
- Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).
Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.
Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:
- краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
- прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
- родовая травма черепа;
- осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
- черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
- интракраниальные или внутричерепные опухоли;
- водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
- генетические расстройства.
Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.
Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.
1 тип заболевания
При 1 степени мальформации смещаются вниз мозжечковые 1―2 миндалины в позвоночный канал. Нет острого нарушения циркуляции ликвора, ухудшения кровоснабжения мозга, неврологического дефицита. Считается наименее опасным для жизни, редко вызывает полную инвалидность. Чаще выявляют случайно во время обследования. Первые симптомы могут появиться после 30 лет либо никогда не возникнуть.
2 тип
При второй или детской степени мальформации удлиняется ствол головного мозга. Дисплазированный (аномально развитый) мозжечок вклинивается в затылочное отверстие. Патология Арнольда-Киари проявляется с рождения бульбарным синдромом. Характерно шумное дыхание с периодической остановкой (апноэ), нарушение глотательной функции.
Ребенок часто срыгивает, давится молоком, пища попадает в нос. К особенностям второго типа относят наличие сопутствующих врожденных патологий. Болезнь нередко сопровождается:
- спинномозговой грыжей (менингоцеле) в пояснице;
- черепно-мозговой грыжей (менингоэнцефалоцеле);
- стенозом (сужением) ликворных путей;
- сирингомиелией (кистой в спинном мозге);
- гидроцефалией.
Важно! Сопутствующие пороки требуют экстренной операции в период новорожденности. Хирургическое лечение повышает выживаемость малышей, снижает вероятность паралича, смерти.
3 тип
При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков. Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра.
Третий тип врачи считают самым опасным среди разновидностей порока, в 95% случаев заканчивается смертью. Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности.
4 тип
Четвертую степень мальформации Арнольда-Киари часто называют аномалией Денди-Уокера. Проявляется с рождения младенца. Особенность порока заключается в недоразвитости и дисфункции мозжечка без его смещения вниз. Сопровождается сужением/отсутствием отверстий для оттока ликвора. Болезни характерно развитие умственной и физической недееспособности.
У детей болезнь 4 типа часто заканчивается смертью в первые три месяца после рождения, несмотря на своевременность лечения. В случае выживания за ребенком нужен беспрерывный уход, врачебное наблюдение. Инвалидность 1―3 группы оформляют сразу после постановки диагноза.
Симптомы и признаки аномалии Арнольда-Киари
Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.
Характеристика неврологических синдромов:
| Название синдрома | Характер проявления | Симптомы аномалии |
| Церебральный (мозжечковый) | Расстройство координации движений, неврологические нарушения, неконтролируемый нистагм (непроизвольное подергивание, колебание глаз) | Нет точности мелкой моторики, походка шаткая, неустойчивость вертикального положения тела. Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения). У детей отмечается умственная недостаточность |
| Гипертензионно-гидроцефальный | Нарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление (интракраниальная гипертензия), водянка мозга | Распирающая головная боль. Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке. Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой. |
| Бульбарно-пирамидный | Сдавливание пирамид, моста, продолговатого мозга | Паралич либо парез (слабость) мышечной группы на руке, туловище. Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы. Онемение участков кожи, тела. Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции. |
| Вертебробазилярной недостаточности | Сдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей (гипоксия) | Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания. Ухудшение мышечной силы. Нарушения зрения, слуха. |
| Корешковый | Поражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечка | Онемение в области лица, языка. Нарушения глотания, речи, слуха. |
| Сирингомиелитический | Развитие кисты в веществе продолговатого/спинного мозга, сохраняется восприятие тела в пространстве | Пропадает на коже предплечий, рук, туловища чувствительность к раздражителям, смене температуры (нет боли от ожогов, ран, обморожения). Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника. Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов. |
Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.
Признаки 1 типа аномалии
В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.
Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:
- головокружение;
- перед глазами мелькание «мушек»;
- шум в ушах;
- слабость.
Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.
Признаки 2 степени
При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.
Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:
- систематическая остановка дыхания;
- ослабление глоточных мышц;
- синюшность кожи.
Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.
Признаки 3 степени
Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.
Признаки 4 типа
У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.
Диагностика
Для обследования обращаются к неврологу. Врач пальпирует шею, голову, изучает симптоматику, тяжесть сопутствующих синдромов, семейный и индивидуальный (пациента) анамнез, течение беременности. В ходе диагностики дополнительно консультируются с нейрохирургом.
Подтверждается порок краниовертебрального перехода только МРТ. МСКТ, компьютерная томография малоинформативны без применения контраста. Рентген и УЗИ не выявляют смещения мозговых структур. Ультразвуковая диагностика помогает выявить во время беременности у ребенка внутри утробы признаки гидроцефалии, неправильной формы черепа, мозжечка.
Важно! Поскольку мальформация часто сочетается с сирингомиелической кистой, томографией рекомендуют обследовать позвоночник.
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Людей с бессимптомным пороком Арнольда-Киари ежегодно обследуют, чтобы своевременно выявить начало прогрессирования, осложнения. Пациентов с проявлением синдромов лечат лекарствами и методами физиотерапии. Показаны лечебные ванны, массаж, ЛФК. В случае выраженных нарушений циркуляции ликвора, риска смерти делают операцию.
Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:
| Группа лекарств | Действие | Цель применения |
| Нестероидные противовоспалительные средства | Предупреждают и лечат воспаление тканей | Устраняют болевой синдром |
| Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокады | Обезболивают | |
| Миорелаксанты | Снимают мышечное напряжение | |
| Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии | Выводят жидкость, снижают давление | Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа |
| Нейропротекторы | Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток | Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга |
| Метаболики | Нормализуют обменные процессы | |
| Витамины группы В | Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток | |
| Антиоксиданты | Подавляют окисление, образование радикалов | |
| Вазодилататоры | Сосудорасширяющие | |
| Ангиопротекторы | Укрепляют сосудистые стенки |
Операция показана людям с выраженным нарушением циркуляции ликвора, расстройством двигательной способности, усугублением болезни. Хирургическое лечение проводят при неэффективности лекарственной терапии в течение 60―90 дней, риске инвалидности, смерти.
Виды операций при мальформации Арнольда-Киари:
| Тактика | Особенности |
| Ламинэктомия | Удаляют дужку атланта |
| Шунтирование, дренаж | В область скопления ликвора вводят трубку для оттока избытка жидкости в брюшную либо грудную полость |
| Декомпрессия черепной ямки (повышает риск смерти) | Удаляют позвонков «атлант», «аксис», фрагмент затылочной кости, рассекают концевую нить, делают пластику мозговой оболочки, вырезают спайку, другие манипуляции |
| Подзатылочная декомпрессионная краниотомия | |
| Трепанация + ремоделирование костей |
Справка! Операцией устраняют препятствие к движению ликвора, увеличивают пространство для смещенных структур мозга, снимают давление на нервы. Хирургическое лечение утраченные функции ЦНС не восстанавливает.
Прогноз на жизнь
Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни. Быстрое выявление и начало терапии дефекта Арнольда-Киари I―II степени дают хорошие результаты. У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью.
При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.
Эффективность хирургического лечения статистика подтверждает минимум у 50% пациентов, а отсутствие результата – у 15%. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года.
Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари.
Что нужно запомнить?
- Аномалию Арнольда-Киари относят к наследственным патологиям с непредсказуемым течением.
- Среди причин указаны пороки развития мозга и черепа, травмы, инфекции.
- Первый тип чаще не влияет на продолжительность жизни, трудоспособность.
- Вторая степень тяжести требует своевременного проведения операции.
- Наиболее опасной аномалией считается 3 тип тяжести.
- Аномалия 4 степени по современной классификации больше подходит к аномалии Денди-Уокера, но также опасна для жизни.
- Благоприятный прогноз жизни врачи дают лишь пациентам с 1 типом аномалии Арнольда-Киари.
Список литературы
- Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari type I malformation presenting as benign paroxysmal positional vertigo in an adult patient. J Laryngol Otol. 2007 Mar;121(3):296-8. Epub 2006 Dec 14.
- Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW, et al. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as a guide to clinical management. Acta Neurochir (Wien). 2010 Jul;152(7):1117-27. doi: 10.1007/s00701-010-0636-3. Epub 2010 May 4.
- Федирко ВА. Синдромы нейроваскуляр-ной компрессии образований задней черепной ямки в сочетании с аномалией Киари. Украинский нейрохирургический журнал.
- Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et al. Sleep apneas, convulsive syncopes and auto-nomic impairment in type I Arnold-Chiari malformation. Eur Neurol. 1991;31(1):36-40.
- Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics.