Гемиплегическая мигрень что это

Гемиплегическая мигрень — редкая форма мигрени, которую часто путают с инсультом. При этом типе мигрени у человека могут развиваться неврологические симптомы, включая слабость на одной стороне тела. Гемиплегические мигрени бывают двух видов: семейная гемиплегическая мигрень и спорадическая гемиплегическая мигрень.

Фото: Flickr/r. nial bradshaw

Типы гемиплегической мигрени

Семейная гемиплегическая мигрень

Эта форма мигрени встречается в семьях, в которых может быть генетическая аномалия или мутация, влияющая на определенные гены головного мозга. Эти гены влияют на связь между областями головного мозга, называемыми нейронами, и химическими нейротрансмиттерами.

Когда человек подвержен влиянию семейной гемиплегической мигрени из-за генетической аномалии, вероятность того, что у детей также будет данная форма мигрени, составляет 50%. Как правило, симптомы отмечаются в детском и подростковом возрасте и снижаются с возрастом.

Спорадическая гемиплегическая мигрень

Часто у людей со спорадической гемиплегической мигренью нет в семейном анамнезе гемиплегических мигреней. Однако у них может быть генетическая аномалия. Для спорадической гемиплегической мигрени определенные продукты, стресс или незначительная травма головы могут быть триггером.

Симптомы гемиплегической мигрени

Симптомы гемиплегической мигрени включают:

• Односторонняя слабость мышц лица, руках или ногах;
• Визуальные нарушения, такие как слепое пятно, световые вспышки или двойное зрение;
• Онемение или покалывание лица или в конечностях;
• Трудность речи;
• Головная боль;
• Симптомы, похожие на менингит или воспаление;
• Слабость;
• Отсутствие координации;
• Сонливость;
• Изменение сознания;
• Потеря памяти;
• Тошнота и рвота;
• Чувствительность к свету или звуку;
• Психоз.

У некоторых людей могут возникнуть серьезные симптомы:

• Кома;
• Лихорадка;
• Припадки.

В редких и тяжелых случаях гемиплегическая мигрень может быть фатальной.

Большинство страдающих гемиплегической мигренью испытывают неврологические симптомы от 1 часа до нескольких дней. Однако есть люди, у которых потеря памяти и внимания сохраняются неделями или месяцами.

Причины гемиплегической мигрени

Оба типа гемиплегической мигрени могут быть вызваны генетическими аномалиями. У 12-60% людей мигрень вызывается некоторыми продуктами питания. Продукты, которые часто вызывают проблемы:

• Алкоголь;
• Сыр;
• Шоколад.

Почему алкоголь является причиной мигрени?

Считается, что алкоголь способствует мигрени по следующим причинам:

• Повышенный риск обезвоживания;
• Повышенный кровоток к голове;
• Содержание консервирующих сульфитов.

Из-за высокого уровня химического тирамина некоторые сыры и другие продукты могут вызвать мигрень.

Продукты с высоким содержанием тирамина

Продукты с высоким уровнем тирамина включают:

• Сыры, такие как гауда или пармезан;
• Обработанное мясо;
• Оливки;
• Соленья;
• Шоколад;
• Орешки.

Содержание кофеина в шоколаде может способствовать головным болям, точно так же как стресс и гормональные изменения вызывают тягу к шоколаду.

Диагностика гемиплегической мигрени

Для того чтобы диагностировать гемиплегическую мигрень, врач будет изучать симптомы в дополнение к семейной истории. Для правильной диагностики гемиплегической мигрени все другие возможные причины симптомов должны быть исключены. Другие возможные причины включают так называемую транзиторную ишемическую атаку или инсульт.

Лечение гемиплегической мигрени

Лечение включает использование лекарственных средств:

• Средства против тошноты и рвоты;
• Обезболивающие, включая нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);
• Блокаторы кальциевых каналов;
• Бета-блокаторы;
• Противозачаточные средства;
• Внутривенный верапамил;
• Трициклические антидепрессанты.

Гемиплегическая мигрень (далее – ГМ) – редкое тяжелое аутосомно-доминантное заболевание, относящееся к подтипу мгрени с аурой. При ГМ приступ головной боли сопровождается обратимым центральными парезами (параличами), нарушениями чувствительности и речи, перепадами настроения и дезориентацией. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте. Как было указано ранее, ГМ – редкая форма мигрени, частота ее встречаемости составляет ≈0,002%.

Выделяют 2 типа ГМ. При семейной ГМ (СГМ) симптоматичными могут быть члены семьи 1-й или 2-й степени родства. При спорадической ГМ (СпГМ) семейный анамнез является отрицательным. Известно о генетической неоднородности семейной ГМ. Примерно в 50% всех случаев встречается мутация в гене CACNA1A хромосомы 19p13, у 10 – 20% семей выявлена мутация в гене ATP1A2 хромосомы 1q21 – 23, в остальных случаях описана мутация в гене SCN1A хромосомы 2q24. Выше перечисленные гены ответственны за кодирование белков, которые, в свою очередь, регулируют транслокацию ионов (натрия, калия, кальция) через клеточные мембраны, поэтому, с точки зрения патофизиологии, ГМ относится к группе каналопатий.

читайте также статью: Диагностика мигрени – это просто (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Клиника СпГМ и СГМ схожа, хотя существует ее значительная вариабельность у разных пациентов. Это частично объясняется генетической гетерогенностью наряду с возможным модифицированным влиянием факторов окружающей среды. Заболевание обычно развивается в молодом возрасте. Средняя частота приступов довольна низкая (до трех приступов в год), однако также весьма вариабельна. Частота приступов и их тяжесть нередко нивелируют с возрастом, в климактерическом периоде возможны длительные периоды (до 37 лет) без мигренозных приступов.

Типичные приступы ГМ дебютируют на первом или втором десятилетии жизни и, кроме головной боли, характеризуются следующими клиническими симптомами: постепенно прогрессирующие зрительные, чувствительные и двигательные нарушения, афазия и другие проявления дисциркуляции в вертебробазилярном бассейне. У большинства пациентов также отмечаются мигренозные приступы с типичной двигательной аурой при отсутствии оптической. Клиническая картина спорадических и семейных случаев с идентифицированными мутациями варьирует от неосложненной ГМ до тяжелых форм с началом заболевания в раннем возрасте, развитием повторной мозговой комы и нарастающим отеком головного мозга, стойкой мозжечковой атаксией и, реже, с эпилепсией, задержкой умственного развития или индуцированной рецидиви-рующей транзиторной слепотой.

Аура при гемиплегической мигрени имеет свои особенности. Ряд исследователей изучали особенности ауры у пациентов с СпГМ и СГМ наряду с другими формами мигрени. Эти данные получены в ходе исследования общей популяции. Двигательная слабость всегда ассоциируется по меньшей мере с другими проявлениями ауры, наиболее часто – с чувствительными расстройствами. Различные клинические проявления ауры медленно прогрессируют в течение 20 – 30 минут, развиваются последовательно, преимущественно в следующем порядке: зрительные, сенсорные, двигательные, афатические нарушения. Возможно острое развитие ауры в течение менее чем 1 минуты, что наблюдается крайне редко.

Диагностика СГМ базируется на наличии сведений о семейном анамнезе подобных приступов. Более того, в период клинического наблюдения за пробандом (с мутациями в известных генах или без них) диагноз СпГМ может измениться на СГМ, если у остальных членов семьи наблюдались приступы ГМ. Также следует учитывать наличие в анамнезе у больных не менее 2 приступов со стереотипными фокальными неврологическими расстройствами продолжительностью не более 60 минут. Последующая головная боль может возникнуть сразу же после неврологических расстройств или спустя определенное время («светлый промежуток», не превышающий по времени 60 минут); как правило, имеет типичную лобно-височную локализацию, сопровождается фото-, фонофобией, иногда тошнотой, рвотой, сонливостью в конце припадка.

Первый эпизод двигательного дефицита с последующей головной болью или без нее требует также проведения целенаправленного всестороннего обследования больных и уточнения характера патологического процесса. ГМ чаще дифференцируют с мозговым инсультом, объемным образованием головного мозга, а также с инфекционными заболеваниями ЦНС (энцефалиты, менингиты). Клинические признаки и возможные изменения ЦСЖ и МРТ головного мозга при ГМ обратимы. Необходимо учитывать и то обстоятельство, что после единственного приступа диагноз ГМ невозможно установить достовер-но.

Генетические исследования целесообразно проводить при ГМ. Проведение скрининга трех генов СГМ наиболее обосновано при спорадических случаях с началом заболевания в раннем детстве при сочетании с неврологическими расстройствами и позитивном семейном анамнезе, когда тяжесть приступов или постоянный неврологический дефицит отличается от таковых у других родственников с ГМ. На основании идентифицированной мутации, которая определяет развитие заболевания, будет установлен окончательный диагноз. Это позволит избежать необходимости повторного проведения дополнительных исследований.

читайте также статью «Генетические аспекты мигрени» С.В. Копишинская, А.В. Густов; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия», Нижний Новгород (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2015) [читать]

читайте также пост: Альтернирующая гемиплегия детского возраста (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
ГМ относится к группе каналопатий, в связи с чем пациентам назначают медикаменты, изменяющие проницаемость мембран клеток для ионов. С целью профилактики обострений рекомендуются флунаризин (блокада натриевых и кальциевых каналов), верапамил (блокада кальциевых каналов), вальпроевая кислота (блокада натриевых и кальциевых каналов), ламотриджин (блокада натриевых и кальциевых каналов), ацетазоламид (блокада пируватдегидрогеназы), топирамат (изменение активности каналов натрия и кальция), бета-блокаторы пропранолол и метопролол. Пациентам для профилактики мигрени в ряде наблюдений проводили комбинированную антиэпилептическую терапию, включавшую окскарбазепин и натрия вальпроат (двухлетняя девочка), флунаризин (мальчик) и топирамат (старшая девочка). Для лечения атаки мигрени рекомендуются триптаны, эрготамин, кетамин, нимодипин, анальгетики и анальгезирующие средства из группы НПВС (нестероидных противовоспалительных препаратов), пульс-терапия метилпреднизолоном. Подробнее о ГМ в следующих источниках:

статья «Гемиплегическая мигрень: отдельные вопросы патогенеза, клиники, диагностики (обзор литературы и собственное наблюдение) Мироненко Т.В., Мироненко М.О. Бурцева Е.М., Муругайах Викнесварар; кафедра неврологии Луганского государственного медицинского университета (Международный неврологический журнал, №7, 2012) [читать];

статья «Особенности течения гемиплегической мигрени у детей» С.Л. Моисеева, К. Бетцлер, Т. Херберхольдт, Г. Клюгер, М. Штаудт; Клиника детской неврологии и неврологической реабилитации, Эпилептологический центр для детей (вопросы современной педиатрии, №6, 2015) [читать];

статья «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Ю.Е. Нестеровский, Н.Н. Заваденко; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва (РМЖ, №13, 2017) [читать]

Гемикрания или мигрень проявляется сильнейшими головными болями, которые очень сложно поддаются лечению. Она бывает нескольких видов, от чего зависят клинические проявления и способы обезболивания. Одна из наиболее сложных форм заболевания — гемиплегическая мигрень, симптомы которой очень схожи с инсультом.

Причины и патогенез гемиплегической мигрени

Различают 2 формы этого заболевания — семейная гемиплегическая мигрень и спорадическая. Первая встречается как наследственная патология. Вероятность развития мигрени у ребенка, чей родитель страдал этим заболеванием, составляет 50%. Во многом на вероятность появление болезни влияют провоцирующие факторы.

Спорадическая форма мигрени связана с генетической аномалией. В таком случае спровоцировать мигрень могут различные триггеры — отдельные продукты, стрессы, травмы головы, прием лекарств.

Важно! К гемиплегической мигрени имеют предрасположенность люди с генетическими аномалиями и наличием в семейном анамнезе случаев заболевания. Но эти факторы не гарантируют возникновение болезни. Чем раньше будет определена предрасположенность, тем лучше прогноз в плане профилактики приступов.

Что может спровоцировать развитие гемиплегической мигрени:

• употребление алкогольных напитков, шоколада, сыра;
• недостаточное поступление жидкости в организм, риск обезвоживания;
• усиленное кровообращение в головном мозге.

Высокий уровень тирамина в различных продуктах также может стать фактором развития гемикрании. Большое количество этого вещества наблюдается в мясе, шоколаде, орехах, соленье, оливках, пармезане.

Развитие гемиплегической мигрени связано с аномалиями 1, 2 и 19 хромосомы. Патология сказывается на выработке белка, что приводит к нарушению взаимодействия клеток. Нейромедиаторы вследствие дефицита тирамина плохо реагируют на сигналы, что приводит к ряду неврологических симптомов.

Есть и другие факторы риска, которые принимают участие в появлении болезни:

• изменения гормонального фона в период беременности, при употреблении глюкокортикостероидов, при менопаузе и у подростков;
• эмоциональное потрясение, стрессы, наличие нервных расстройств, депрессивные состояния, эпилепсия;
• употребление алкогольных напитков, курение;
• работа в ярко освещенном и шумном помещении.

Клинические симптомы гемиплегической мигрени

Помимо типичной для мигрени симптоматики, такой вид заболевания дополняется признаками гемиплегии, которая проявляется параличом по одной стороне. Тяжелое течение болезни может привести к лихорадке, коме, припадкам.

Приступу обычно предшествуют тошнота, головокружение, потеря аппетита

Затем нарастает целый комплекс проявлений.

Типичные для гемиплегической мигрени симптомы:

• пульсация в голове с одной стороны;
• повышенная чувствительность к звукам и свету;
• нарушение координации, дезориентация;
• трудности с восприятием информации;
• мелькание мушек перед глазами, блики;
• изменение вкусовых предпочтений;
• непереносимость резких запахов;
• сильная тошнота с многократной рвотой.

Больного также могут беспокоить сонливость, нарушение сознания, психоз, выраженная слабость. Вместе с тем боль становится невыносимой, и спастись от нее привычными обезболивающими препаратами получается не всегда.

Способы диагностики

Регулярные болевые приступы с появлением типичной симптоматики будут показанием к прохождению неврологического обследования. Врач проводит опрашивание пациента, выяснят, была ли у родителей мигрень, после чего назначает инструментальные способы диагностики для дифференциации и подтверждения диагноза.

Провоцирующие факторы мигрени

Невролог может направить на МРТ, КТ и генетический анализ. При подозрении на семейную мигрень проводится церебральная ангиография, но только при острой необходимости, так как процедура забора материала может усугубить тяжелое состояние.

Для подтверждения гемиплегической мигрени она должна отвечать трем критериям:

1. Приступ проявляется двумя и более симптомами. Первый признак появляется в течение 10 минут, затем нарастают другие. Каждое проявление длится более 5 минут. Пульсация в голове возникает при ауре или в течение часа.
2. Для ауры характерно нарушение моторных функций. Во время приступа могут отмечаться нарушение зрения, снижение чувствительности кожи, речевые дисфункции.
3. Симптомы, возникающие во время приступа, никак не связаны с другими болезнями.

Чтобы поставить диагноз, врач должен зафиксировать от двух приступов, которые соответствуют критериям. Когда мигрень появилась впервые, и боль становится невыносимой, нужно вызвать скорую помощь.

Методы лечения

Лечение гемиплегической формы заболевания индивидуальное для каждого больного. Некоторым пациентам убрать приступ помогают нестероидные противовоспалительные средства, когда для других они оказываются бесполезными. Вместе с врачом придется некоторое время подбирать лекарства, которые будут максимально эффективными.

При гемиплегической мигрени невролог может назначить следующие препараты:

• анальгетики и НПВС — Нурофен, Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен, они эффективны для профилактики приступа и при его слабой выраженности;
• противорвотные средства — мигрень всегда сопровождается тошнотой и позывами к рвоте, что становится фактором обезвоживания организма;
• триптаны — относятся к наиболее эффективным при гемикрании, могут применяться в виде таблеток и пластырей, назначаются только врачом;
• кортикостероиды — применяются в последнюю очередь, когда другие обезболивающие оказываются бесполезными.

Между приступами врач может порекомендовать прием миорелаксантов и антиконвульсантов. Они служат профилактикой выраженных головных болей.

Могут применяться методы комплементарной терапии:

• иглорефлексотерапия — специальными иглами проводится воздействие на биологически активные точки, отвечающие за головную боль;
• релаксационные методики в виде йоги и медитации — занятия эффективны при систематичности и регулярности, помогают избавиться от напряжения;
• БОС — биологически обратная связь, комплекс сложных мероприятий, при которых пациенту доносится информация об изменениях собственного состояния посредством зрительных, слуховых, тактильных стимулов, целью чего будет усовершенствование способности саморегуляции.

Профилактические меры

Общие меры профилактики развития гемиплегической мигрени:

• хорошо высыпаться, чередовать умственную и физическую работу, не переутомляться;
• избегать стрессов, переживаний, при необходимости пить успокаивающее;
• убрать из рациона продукты провокаторы, основными из них будут шоколад и сыр;
• применять релаксационные методы, включая медитацию, йогу;
• вести дневник, в котором указываются триггеры;
• принимать лекарства выписанные врачом строго по расписанию.

Нормальный сон и отсутствие стрессов – лучшие помощники в борьбе с мигренью

Профилактические средства при уже имеющемся диагнозе, которые назначает врач:

• противосудорожные — Топирамат;
• бета-блокаторы — Атенолол;
• блокаторы кальциевых каналов — Варапамил;
• антидепрессанты — Амитриптилин.

Полностью вылечить мигрень нельзя, но соблюдая все меры профилактики, можно уменьшить частоту и силу приступов. Также важно как можно раньше показать неврологу ребенка, если родитель страдает от гемиплегической мигрени.

В 70% случаев грамотная профилактика позволяет избежать появления генетически обусловленного заболевания. В этом поможет специальная диета, нормализация психоэмоционального и физического состояния, прием назначенных врачом лекарств.