Диссертация кластерная головная боль

Кластерная головная боль

Точная этиология заболевания не установлена. Считается, что одну из ведущих ролей в развитии болезни играет патологическая активность гипоталамуса, что косвенно подтверждается ритмичностью возникновения эпизодов головной боли. Триггерные факторы, способные вызывать новые приступы, индивидуальны для каждого пациента. Согласно статистике, чаще других провокацию боли обуславливают:

• Прием алкоголя. Обострение могут потенцировать даже небольшие дозы алкогольных напитков. Индуцированные спиртным приступы не предотвращаются обычно эффективными при ПГБ препаратами. Болевой синдром возникает только в кластерный период – во время ремиссии спиртное редко является причиной рецидива.
• Медикаменты. Иногда эпизод вызывают лекарственные средства, такие как гистамин (вводимый внутривенно или подкожно) и нитроглицерин (сублингвальная форма).
• Психоэмоциональное и физическое напряжение. У некоторых пациентов обострение боли отмечается при просмотре телевизора или продолжительной работе с персональным компьютером. Ухудшение состояния может наблюдаться при любом напряжении и усилиях, имитирующих пробу Вальсальвы (задерживание дыхания после глубокого вдоха).

В зависимости от особенностей течения выделяют несколько форм пучковой гемикрании. В основе систематизации лежит частота приступов, клинические симптомы заболевания практически идентичны. Благодаря использованию данной классификации упрощается тактика ведения пациента, выбор терапевтических средств. Различают два варианта ПГБ, которые со временем могут трансформироваться из одного в другой:

• Эпизодический. Диагностируется у 80-90% больных. Наблюдается более 2-х кластерных периодов с суммарной длительностью от 7 дней до 1 года (обычно – от 14 до 90 суток), между которыми отмечаются клинические ремиссии продолжительностью не менее 30 дней.
• Хронический. Выявляется не более чем у 20% больных. Отличается развитием эпизодов цефалгии в течение 1 года или дольше без клинических ремиссий либо с ремиссиями, не превышающими 1 месяца. Зачастую обнаруживается резистентность к лечению.

Пациенты имеют типичные конституциональные особенности: высокий рост, хорошо развитую скелетную мускулатуру. Отличительной личностной характеристикой является излишняя амбициозность в сочетании с нерешительностью и ощущением внутренней беспомощности. При обострениях боль возникает остро, за 1-3 минуты достигает своего пика. Средняя продолжительность эпизода составляет менее 1 часа, может колебаться 15 до 180 минут. Приступ прекращается так же быстро, как начался. Зачастую наблюдаются серии («пучки», «кластеры») от одной атаки за 2 дня до восьми (в среднем – от двух до четырех) за сутки. Приступы обычно возникают в одно и то же время, преимущественно ночью. При типичном течении болезни период обострения длится от 14 суток до 2 месяцев.

Клинически каждая отдельная атака характеризуется односторонней, чаще – левосторонней невыносимой болью жгучего или колющего характера с эпицентром в области глазного яблока. Больные описывают ее как чувство «выдавливания глаза изнутри», «удар раскаленным ножом в глаз», «разрыв глаза». Наблюдается иррадиация в щеку, ухо и зубы со стороны поражения. Выявляются триггерные зоны, при давлении на которые усиливается болевой синдром: ременные мышцы шеи, одноименные мышцы головы, трапециевидная мышца. Редко боль распространяется на шею, плечо и лопатку ипсилатерально. У трети больных возникает тошнота с последующей рвотой, светобоязнь.

Для кластерной головной боли характерно специфическое поведение пациента при атаке – невозможность сохранять неподвижное горизонтальное положение. Это объясняется частичным купированием болевого синдрома при умеренной физической активности. При обострении больной может метаться из стороны в сторону, хлопать в ладоши или избивать стенку кулаком. Обязательный признак атаки ПГБ – вегетативные расстройства по типу повышения тонуса парасимпатической и гипоактивации симпатической нервной системы. Клинически это проявляется заложенностью и слизистыми выделениями из носа, гиперсаливацией, гиперемией конъюнктивы, гипергидрозом в орбитальной области, синдромом Горнера (птозом, миозом и энофтальмом) ипсилатерально.

В основе диагностики пучковой цефалгии лежит анализ клинических симптомов и дифференциация с другими формами пароксизмальной гемикраний. При опросе пациента врач-невролог тщательно детализирует жалобы, уточняет наличие триггерных факторов и эпизодов подобных патологий среди кровных родственников. При атипичных клинических проявлениях, подозрении на травматическое повреждение, опухоли или другие морфологические изменения ЦНС могут применяться аппаратные методы визуализации – КТ и МРТ головного мозга. После исключения органической патологии врач сопоставляет данные опроса с диагностическими критериями ПГБ согласно Международной классификации головных болей (ICHD-II), к которым относятся:

• A. Наличие не менее 5 приступов, подпадающих под критерии В-D.
• B. Чрезвычайно сильная односторонняя боль периорбитальной либо темпоральной локализации, без лечения сохраняющаяся на протяжении 15-180 минут.
• C. Помимо головной боли выявляется один либо несколько из следующих признаков:

1. инъекция конъюнктивы и/или избыточная слезопродукция;
2. выраженный отек слизистой оболочки носа и/или ринорея;
3. отечность век;
4. гипергидроз лба и лица;
5. расширение зрачка либо опущение века;
6. невозможность сохранять спокойное лежачее положение либо ажитация.

• D. Кратность приступов — от 1 раза за 2 суток до 8 раз за день.
• E. Отсутствие достоверной связи с другими вероятными нарушениями.

Дифференциальная диагностика ПГБ проводится с мигренью, тригеминальной невралгией, пароксизмальной гемикранией. Отличительными особенностями мигрени являются склонность больного к состоянию покоя в период цефалгии, наличие ауры и отягощенный семейный анамнез. Для невропатии тригеминального нерва типичны кратковременные боли продолжительностью несколько секунд, которые описывается пациентами как «удар электрическим током», обострение боли при напряжении жевательной мускулатуры. В отличие от кластерной цефалгии при тригеминальной невралгии больные боятся дотрагиваться до лица, поскольку это вызывает новые приступы боли. Пароксизмальная гемикрания более характерна для женщин, длительность приступа при ней составляет не более 30 минут, а частота может достигать 40 атак за сутки.

Этиотропное лечение кластерной головной боли на данный момент отсутствует. Используемые фармакотерапевтические средства нацелены на борьбу с уже развившимся болевым синдромом, уменьшение кратности атак в структуре «кластера», профилактику новых приступов в период обострения. Таким образом, в терапии кластерной головной боли выделяют следующие базовые подходы:

• Устранение приступа цефалгии. Действенными препаратами в борьбе с ПГБ являются триптаны. При непереносимости этой группы применяют ингаляции 100% кислорода, осуществляют аппликации слизистой носа местными анестетиками, реже используют препараты спорыньи.
• Профилактика новых атак. Основу превентивного лечения составляют блокаторы кальциевых каналов (верапамил). При резистентности рекомендовано назначение глюкокортикостероидов, противоэпилептических средств.

К хирургическому лечению ПГБ прибегают при неэффективности различных комбинаций медикаментозной терапии. Инвазивные методики представлены блокадой и чрескожной нейростимуляцией большого затылочного нерва, стимуляцией гипоталамуса, радиочастотной термокоагуляцией ганглия тройничного нерва, радиочастотной тройничной ризотомией.

Сегодня мы рассмотрим, пожалуй, самую мучительную не только среди других форм головной боли, но и среди всего многообразия болевых синдромов форму первичных цефалгий — пучковую или кластерную головную боль.

• пароксизмальная гемикрания; 
• кратковременная односторонняя головная боль с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС, SUNCT-синдром); 
• возможные тригеминальные вегетативные цефалгии.

Это уточнение важно для любого врача с точки зрения проведения между ними дифференциальной диагностики. 

• наличие четко очерченных более или менее кратковременных приступов строго односторонней интенсивной головной боли, локализующейся, как правило, в орбитальной, надглазничной и/или височной области; 
• наличие односторонних вегетативных симптомов на стороне боли: инъекция конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, миоз, легкое опущение и отек века.

1. Эпизодическая, характеризующаяся, по меньшей мере, 2 болевыми периодами продолжительностью от 7 до 365 дней, разделенными свободными от боли периодами продолжительностью > 1 месяца; 
2. Хроническая, которая, в отличие от вышеописанной, характеризуется возникновением приступов на протяжении 1 года и более без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых < 1 месяца.

• мужской пол; 
• возраст старше 30 лет; 
• прием вазодилататоров (например, алкоголя);
• предыдущая травма головы или хирургическое вмешательство.

Патогенез и клиническая картина

Унифицированной теории патогенеза не существует. На данный момент выяснены только несколько патогенетических звеньев: 

• вазодилатация глазной артерии и внутренней сонной артерии, возникающая в период боли, сочетается с повышением содержания болевых нейропептидов (кальцитонин-связанного пептида и вазоинтестинального (VIP) пептида) в связи с активацией волокон тройничного нерва; 
• в период боли нарушается секреция тестостерона, пролактина, мелатонина, кортизола, эндорфинов, а также изменяется температура тела, артериальное давление. Связано это с дисфункцией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что обусловливает цикличность течения данной формы цефалгии; 
• активация заднего отдела гипоталамуса (по данным ПЭТ) за счет увеличения объема его вещества (по данным воксельной морфометрии — VBM) и т.д.

Клиническая картина описана в Международной классификации головной боли (МКГБ-3 бета, 2013, IHS), поэтому диагноз КГБ устанавливается исключительно на основе клинических признаков и исключении причин симптоматической (вторичной) ПГБ. 

Типичную КГБ невозможно спутать ни с чем. Вместе с тем, ни одна из инструментальных методик не позволяет выявить, подтвердить указанный диагноз или дифференцировать формы первичных цефалгий между собой. 

Международная классификация головной боли (МГКБ) подразумевает точные диагностические критерии, которые являются «недвузначными, точными и с минимальным диапазоном для интерпретаций»: 

1. По крайней мере 5 атак, отвечающих критериям B-D; 
2. Интенсивная или очень интенсивная односторонняя орбитальная или супраорбитальная и/или височная боль, продолжающаяся 15–180 минут (без лечения);
3. Один или оба положения из следующих:
   1. Один и более односторонних ипсилатеральных симптомов:
   a) Инъекция конъюнктивы и/или слезотечение;
   b) заложенность носа и/или ринорея;
   c) отечность век;
   d) потливость лба и лица;
   e) покраснение лба и лица;
   f) ощущение давления в ухе или наличия там жидкости;
   g) миоз и/или птоз;
   2. Чувство беспокойства или ажитация;
4. Частота головных болей от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки;
5. Головная боль не соответствует в большей степени другому диагнозу из МКГБ-3 бета. 

Боли чаще левосторонние. Больные описывают данную боль как «выдавливание глаза», «как будто острым ножом, раскаленным добела, пронизывают глаз», «глаз как будто разрывается». 

Характерно то, что во время приступа пациент не может лежать. 

У каждого 7 пациента отмечается транзиторное нарушение зрения, двигательных или чувствительных функций, предшествующие приступу боли. При хронической форме КГБ каждый 5 пациент отмечает наличие ауры, также сопровождающей болевой синдром. В 30 % случаев возможно появление тошноты и рвоты. От 50 до 75 % атак возникают во время сна, чаще в 2–3 ч утра («будильниковая боль»). 

Тошнота, рвота, фотофобия наблюдаются редко, в 20–30 % случаев, это, в свою очередь, не должно исключать диагноз при наличии других основных критериев. У больных с КГБ происходит перемещение пораженной стороны с каждым последующим приступом. В межприступный период больные чувствуют себя удовлетворительно, но возможен дискомфорт в областях локализации боли.

Принципы терапии

Лечение кластерной головной боли скорее эмпирическое, чем патофизиологическое. Несмотря на то, что, как правило, такая боль крайне интенсивная, эффективность плацебо достигает около 30% — показатель, сопоставимый с мигренью. 

• вызывают сужение избыточно расширенных церебральных сосудов. Это снижает стимуляцию болевых рецепторов сосудистой стенки и способствует уменьшению боли; 
• приводят к ингибированию выделения алгогенных и вазоактивных нейропептидов из периваскулярных нервных волокон тройничного нерва. Это приводит к уменьшению нейрогенного воспаления и боли, нормализации тонуса церебральных сосудов; 
• ингибируют выделение алгогенных нейропептидов из центральных терминалей тройничного нерва, снижая возбуждение и блокируя проведение боли на уровне чувствительных ядер ствола мозга. 

Лечение в остром периоде

Пероральное применение суматриптана в дозировке 25-50-100 мг (подбирается строго индивидуально для каждого пациента) является терапией первой линии. 
Интраназальный путь введения элетриптана или золмитриптана также весьма эффективен и может быть использован у пациентов с абсолютными противопоказаниями к применению суматриптана (в период беременности и лактации, инсульта, при окклюзионно-стенотических поражениях периферических артерий). 

NB! Если первая доза принимаемого триптана оказывается неэффективна, следует его заменить на другой (не раньше чем через 6 часов). Необходимо также помнить о том, что применение триптанов может привести к развитию абузусных головных болей и формированию резистентности к ним. 

Профилактическая фармакотерапия

Несмотря на отсутствие обоснованных данных в пользу большей эффективности комбинированной фармакотерапии при КГБ, некоторые пациенты лучше реагировали на сочетание препаратов, чем на высокие дозы одного из них. В клинической практике такой подход зачастую необходим: как правило, назначаются средние дозы верапамила (240–480 мг) в сочетании с вышеперечисленными профилактическими средствами как адъювантными препаратами.

Источники:

1. May A. Cluster headache: pathogenesis, diagnosis, and management //The Lancet. – 2005. – Т. 366. – №. 9488. – С. 843-855.
2. Tfelt-Hansen P. C., Jensen R. H. Management of cluster headache //CNS drugs. – 2012. – Т. 26. – №. 7. – С. 571-580.