Что такое обезглавленная мигрень

В клинику Шанхайского университета Тунцзи поступил 64‑летний местный житель, врач радиологического отделения одной из больниц. Более 30 лет пациент наблюдался у докторов по поводу транзиторных ишемических атак (ТИА) — диагноза, поставленного на основании пароксизмального гомонимного помутнения зрения.

Гомонимными называют такие дефекты зрения, когда имеет место нарушение одновременно в двух левых или двух правых полях зрения.

Мужчина впервые испытал подобную аномалию в возрасте около 30 лет — тогда она проявилась в виде «занавеса», размывающего визуальное поле с левой стороны (рис. 1). После этого визуальные симптомы возникали 1–2 раза в год и представляли собой объекты различной формы, расположенные сбоку или в верхней части поля зрения: пятна, жгутообразные, зигзагообразные объекты, «занавески» или объекты неправильной формы. Во время каждого приступа формы были разными (рис. 2).

Обычно аномалии были серого или голубого цвета, и постепенно исчезали в течение получаса. Приступы не сопровождались головной болью, тошнотой, фотофобией или фонофобией, амаврозом, диплопией, слабостью конечностей или расстройством речи.

Накануне описываемого обращения в клинику подобные проблемы возникали трижды в течение недели. Последнюю аномалию пациент характеризовал как «множество ярких маленьких блоков над центром поля зрения», наподобие «мозаики» (рис. 3). Иллюзия сопровождалась пароксизмальным головокружением.

Рис. 1. Пациент в возрасте 30 лет ощущал «занавес» в виде размытости визуального поля (нарисовано самим пациентом)

Рис. 2. Формы, расположенные сбоку или над полем зрения, были непоследовательными во время каждого приступа. Цвет объектов — светло-голубой (нарисовано пациентом)

Рис. 3. Мужчина описал аномалию как «множество ярких, маленьких блоков над центром поля зрения», наподобие «мозаики» (нарисовано пациентом)

В медицинской истории пациента не отмечалось гипертонии, диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, инсультов, головной боли или семейных генетических заболеваний. Он никогда не пил, но курил около 20 сигарет ежедневно в течение 40 лет.

Обследование и лечение

При неврологическом и офтальмологическом обследованиях не было выявлено никаких отклонений. Трехмерная оптическая когерентная томография показала нормальную толщину диска зрительного нерва, жёлтого пятна и слоя нервных волокон сетчатки.

Желтое пятно — это область сетчатки с наибольшей концентрацией палочек и колбочек. Обеспечивает максимальную остроту зрения, находится напротив зрачка, выше места отхождения зрительного нерва.

Результаты анализов:

Обычные лабораторные анализы (полный анализ крови, скорость оседания эритроцитов, тромбоциты, креатинин, азот мочевины крови, глюкоза, липиды и трансаминазы) — в норме.

Значения гормона щитовидной железы, уровень антител к тиреопероксидазе (ТПО), уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), клеточные и гуморальные иммунные показатели — в норме.

Серологический тест на ВИЧ и сифилис — отрицательно.

Результаты рентгенографии грудной клетки, электроэнцефалограммы (ЭЭГ) и эхокардиограммы — норма.

Магнитно-резонансная томография мозга (МРТ), КТ-ангиография (КТА) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) — норма.

Ультразвуковое исследование сонной артерии показало отсутствие бляшек, толщина внутренних слоёв общей сонной артерии равнялась 0,7 мм (норма).

После госпитализации пациент принимал сосудорасширяющее средство флунаризин по 5 мг в день. Результат — отсутствие рецидивов в виде подобных визуальных симптомов в течение шестимесячного периода наблюдения.

Обсуждение: что это такое

Аура мигрени без самой головной боли — состояние, для которого используются термины «обезглавленная мигрень», «ацефалгическая мигрень» или «эквивалент мигрени» [4].

Распространенность ацефалгической формы у пациентов с мигренью составляет 3 % у женщин и около 1 % — у мужчин. Такое состояние может возникнуть у людей в любом возрасте, в том числе у людей без мигреней в анамнезе. Тем не менее, заболеваемость выше у пожилых людей — особенно у тех, кто испытывал мигренозную ауру в молодости.

Возраст пациентов с ацефалгической мигренью имеет двухфазное распределение — пики приходятся на группы от 20 до 39 лет и от 60 до 69 лет [5]. В эти периоды наиболее вероятно возникновение ауры мигрени без сопутствующей головной боли. Эквивалент мигрени можно диагностировать только после исключения транзиторной ишемической атаки (ТИА), эпилепсии и воспалительного цереброваскулярного заболевания.

При обзоре литературы было найдено мало сообщений о повторяющейся визуальной ауре без последующей головной боли, которая бы длилась более 30 лет, как в описанном случае.

Наиболее распространенные визуальные симптомы мигренозной ауры носят «положительный» характер — это вспышки света, святящиеся геометрические иллюзии (зигзаги, звездочки) и визуальные искажения. Также могут иметь место и «отрицательные» симптомы, такие как: темные пятна, помутнение зрения и гомонимная гемианопсия (двухсторонняя слепота в половине поле зрения).

Типичные визуальные ауры обычно яркие, мерцающие и динамичные, а также могут образовывать геометрические формы с зубчатыми краями [4]. Упомянутый пациент имел медицинское образование, поэтому мог подробно рассказать о своей истории болезни и объективно изобразить визуальные атаки. Однако он сделал это только через 30 лет после первой ауры, потому что всех врачей до этого момента вполне удовлетворяла простая формулировка «помутнение зрения». На самом же деле это были положительные симптомы ацефалгической мигрени с разными визуальными эффектами.

Патогенез

Патогенез ауры до сих пор плохо изучен. Механизмы развития ауры при отсутствии головной боли во время приступа мигрени неизвестны. Кортикальная депрессия (КД) давно считается физиологическим субстратом визуальной ауры мигрени. Под депрессией понимают вовсе не психическое расстройство, а волну нейрональной и глиальной деполяризации, за которой следует длительное подавление нейронной активности.

Нейровизуализирующие исследования подтверждают, что КД появляется непосредственно перед аурой [7]. Волна КД прогрессивно распространяется от затылочной коры по поверхности к лобной доле со скоростью 3–5 мм в минуту, что совпадает с прогрессирующими визуальными симптомами типичной мигренозной ауры [12]. Время распространения составляет не более 60 минут. Конечно, другие неврологические симптомы могут проявляться, если кортикальная депрессия возникает за пределами затылочной коры. Нередко пациенты с мигренью имеют различные симптомы во время каждой ауры.

Аура мигрени имеет неопасный характер, в отличие от ТИА и эпилепсии, которые можно с ней спутать. Поскольку нет инструментальных исследований для подтверждения диагноза мигрени, для дифференциальной диагностики принципиально важен тщательный сбор анамнеза. Впрочем, даже имея медицинское образование, пациент описывал визуальную ауру просто как «помутнение зрения», поэтому диагноз транзиторных ишемических атак не вызывал сомнений в течение многих лет. Если бы лечащий врач не детализировал описания пациента в этот раз, возможно, диагноз ТИА сохранялся бы и дальше.

Как отличить «безобидную» ацефалгическую мигрень от более опасных ТИА?

Стоит добавить, что типичная визуальная аура у молодых людей может быть с легкостью ошибочно диагностирована как эпилепсия, и антиконвульсивная терапия не будет иметь эффекта, а побочные эффекты могут быть значительными. Точно разграничить эпилепсию и мигрень поможет ЭЭГ-исследование.

По материалам:

Typical aura without headache: a case report and review of the literature. Yusheng He, Yancheng Li and Zhiyu Nie — Journal of Medical Case Reports 20159:40 https://doi.org/10.1186/s13256-014-0510-7

Что лежит в основе мигренозной ауры?
Что такое обезглавленная мигрень?
Что подразумевают под определением «линейная мигрень»?

Согласно эпидемиологическим исследованиям, мигренью страдают от 5 до 16% населения развитых стран. Наиболее часто заболевание встречается у женщин в возрасте 35-40 лет [2, 9, 10]. Характерно, что степень его распространенности среди взрослого населения стран Европы и Америки имеет тенденцию к росту [10]. За последнее десятилетие представления о мигрени претерпели существенные изменения, что обусловлено бурным ростом научных исследований в области генетики, патогенеза и лечения этого заболевания. Несмотря на всю сложность патогенеза болезни, большинство медиков признают, что основной жертвой во время приступа мигрени становятся сосуды мозга. Предложенная еще в конце 30-х годов Wolff [15] сосудистая теория рассматривает мигрень как внезапно развивающийся генерализованный «срыв» вазомоторной регуляции, который проявляется лабильностью тонуса мозговых и периферических сосудов. С этой позиции аура при мигрени обусловлена локальным спазмом церебральных сосудов и развитием ишемии мозга с появлением разнообразной очаговой неврологической симптоматики (скотомы, гемианопсии, гемигиперстезии, головокружения и др.). Приступ головной боли является следствием избыточной вазодилатации интракраниальных и экстракраниальных мозговых сосудов, а периодическое растяжение сосудистой стенки приводит к активации болевых рецепторов и придает головной боли пульсирующий характер.

Почти 70% больных мигренью жалуются на головокружение различного характера, возникающее как во время приступа мигрени, так и в межприступный период болезни, а у 50% обнаруживаются симптомы страдания лабиринта и нарушения вестибулярных проб [1, 7, 12]. Наиболее ярко кохлеовестибулярные симптомы выражены при базилярной форме мигрени, встречающейся преимущественно у подростков и молодых женщин. В большинстве случаев приступу головной боли предшествуют головокружение системного характера, атаксия, нистагм и шум в ухе, которые могут длиться от нескольких минут до часа. При тяжелых приступах может развиться двусторонняя слепота, альтернирующий гемипарез или тетрапарез, глазодвигательные расстройства, диплопия, рвота. Особенность базилярной мигрени в том, что неврологические симптомы ауры могут сохраняться и в фазе головной боли, которая внезапно возникает в затылочной области, носит сильнейший пульсирующий характер и может сопровождаться кратковременной потерей сознания. Считается, что в основе очаговых неврологических симптомов ауры при базилярной мигрени лежит ухудшение кровообращения в бассейне вертебрально-базилярных артерий [2, 3, 7, 13, 14]. Тяжелые варианты базилярной мигрени следует рассматривать как осложненную форму мигрени. Наблюдение за такими пациентами показывает, что с возрастом базилярная мигрень трансформируется в менее тяжелые формы болезни [2, 3].

Вестибулярные расстройства периферического и центрального характера наблюдаются не только при базилярной, но и при вестибулярной, офтальмической, гемиплегической, афазической и других формах мигрени с аурой. Кроме того, головокружение часто возникает и во время приступов мигрени без ауры [5, 11, 12]. Особый интерес представляют случаи так называемой обезглавленной мигрени, или согласно международной классификации мигренозной ауры без головной боли [6]. Приступ данной формы мигрени характеризуется наличием локальных, чаще всего зрительных и вестибулярных, нарушений без последующего возникновения головной боли. Головокружение может носить периферический и центральный характер и сопровождаться пирамидными и сенсорными симптомами. Диагноз такой формы мигрени носит вероятностный характер и требует исключения органических заболеваний мозга, которые могут проявляться вестибулярными и кохлеарными симптомами. Правильной диагностике мигренозной ауры без головной боли помогают наследственный анамнез, возраст, цикличный характер приступов, случаи возникновения мигренозной головной боли, полный регресс симптомов после приступа, дальнейшая трансформация обезглавленной мигрени в одну из типичных форм мигрени с аурой или без ауры, а также отсутствие изменений при лабораторно-инструментальном обследовании.

В детском возрасте клиническая картина мигрени достаточно специфична и наряду с типичными приступами может проявляться в форме так называемых эквивалентов мигрени, или согласно современной классификации головных болей периодических синдромов детского возраста, которые могут быть предвестниками мигрени или связаны с ней [6]. Наиболее частым эквивалентом мигрени у детей является рецидивирующее доброкачественное пароксизмальное головокружение. Этот синдром характеризуется возникновением на фоне полного здоровья кратковременных приступов нарушения равновесия, системного головокружения, тревоги, спонтанного нистагма и рвоты [1, 2]. Неврологический осмотр и дополнительные инструментальные исследования не выявляют у детей патологических изменений со стороны нервной системы или лабиринта. С возрастом приступы приобретают типичные черты мигрени с головной болью.

В межприступный период болезни у 50% больных мигренью с аурой и у 46% больных мигренью без ауры обнаруживаются неврологические и отологические симптомы, указывающие на неслучайный характер сочетания мигрени и вестибулярных расстройств. Установлено, что у больных мигренью достоверно чаще, чем в контрольной группе, встречаются доброкачественное пароксизмальное головокружение, болезнь Меньера и вестибулярные дисфункции, выявляемые при исследовании спонтанных и вызванных вестибулярных реакций [1, 5, 8, 12]. Ряд авторов высказывает мнение о наличии наследственной и патогенетической связи между синдромом Меньера, пароксизмальным доброкачественным головокружением у детей и взрослых и мигренью [5, 11, 12]. Бабияк В. И. с коллегами (1996) считают, что болезнь Меньера может быть с определенными допущениями отнесена к частному случаю мигрени, а именно к «мигрени лабиринта» с явлениями его «глаукомы» [1].

Головокружение и атаксия являются весьма частыми симптомами приступа так называемой шейной мигрени (синдром Барре-Льеу, задний шейный симпатический синдром). Впервые М. Дж. Барре (1925) описал симптомокомплекс головной боли, зрительных, слуховых и вестибулярных нарушений у больных с остеохондрозом и спондилезом шейного отдела позвоночника [3, 7]. Сходство клинической картины заднего шейного симпатического синдрома с мигренью позволило В. Бартчи-Рошену назвать его шейной мигренью [3]. Приступ шейной мигрени может быть спровоцирован резким поворотом головы или длительно существующим напряжением мышц шеи и затылка. Тупые распирающие, реже пульсирующие боли появляются в шейно-затылочной области, а затем распространяются на всю половину головы и глазничную область. При описании характера распространения головной боли пациенты образно проводят ладонью от затылка до лба — жест, который Бартчи-Рошен сравнил со «сниманием шлема». Сторона гемикранической иррадиации боли обычно соответствует стороне шейно-затылочной боли. Головная боль сопровождается головокружением, шумом и звоном в ушах, «затуманиванием» зрения, иногда обморочными состояниями. Продолжительность приступа может колебаться от 30 секунд до нескольких часов. По мнению большинства авторов, приступ шейной мигрени возникает вследствие раздражения симпатического сплетения позвоночной артерии остеофитами унковертебральных сочленений у лиц с дегенеративно-дистрофическими изменениями в шейном отделе позвоночника [2, 3, 7]. В некоторых случаях болевой синдром не носит выраженного характера, и на первый план выступают симптомы нарушения кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне — кохлеовестибулярные, зрительные и другие очаговые симптомы. Диагностика шейной мигрени основана на тщательном изучении профиля головной боли, факторов, провоцирующих ее появление, данных неврологического осмотра и дополнительных рентгенодиагностических методов исследования шейного отдела позвоночника и краниовертебральной области. Дифференциальный диагноз с истинной мигренью в большинстве случаев не представляет сложности.

Лечение вестибулярных расстройств у больных мигренью является составной частью комплекса терапевтических мероприятий, проводимых при данном заболевании, и может осуществляться как во время приступа, так и профилактически в межприступный период болезни. Основными принципами лечения мигрени являются модификация образа жизни больных в целях исключения причин, провоцирующих приступы болезни, и лекарственная терапия. Предполагается, что ухудшение лабиринтного и мозгового кровообращения является основной причиной появления «периферического» и «центрального» головокружения при мигрени [1, 2, 3, 8, 12]. Считается, что если лекарство способно улучшать кровообращение в бассейне вертебрально-базилярных артерий и их ветвей, не влияя при этом на кровообращение в бассейнах других сосудов, значит, оно может быть использовано для лечения головокружения и связанных с ним нарушений [5, 13, 14]. Сегодня предлагаются антигистаминные и антихолинергические препараты, диуретики, транквилизаторы, барбитураты, блокаторы кальциевых каналов, трициклические антидепрессанты. Этот список может быть расширен за счет b-адреноблокаторов, антиконвульсантов, ингибиторов ангитензинпревращающего фермента, антагонистов дофаминовых рецепторов D2 типа, производных фенотиазина и др. [1, 4, 8, 13, 14]. Среди них трудно назвать препарат первого выбора для лечения головокружения, поскольку их эффективность при данной патологии была обнаружена «случайно», в процессе клинического применения, и механизмы их вертиголитического действия неизвестны. До сих пор отсутствовало полное понимание того, какими свойствами должно обладать лекарственное средство, пригодное для лечения головокружения. Определенную ясность в этот вопрос внесли исследования Такеды и его коллег (1993) [13]. Результаты их экспериментальных работ позволили по-новому взглянуть на процессы патогенеза головокружения и показали особую роль гистамина в функционировании вестибулярных проводящих путей и регуляции тонуса сосудов вертебрально-базилярного бассейна. Была выяснена важная роль гистаминовых рецепторов Н1 и Н3 типа в обеспечении нейрогенных и сосудистых механизмов вертиголитического действия ряда лекарств [4, 13, 14]. Было установлено, что в основе клинического воздействия одного из наиболее эффективных препаратов для лечения головокружения — бетагестина (бетасерка) — лежит избирательное улучшение регионального кровообращения в лабиринте и бассейне базилярной артерии без существенного влияния на системное артериальное давление. Нейрональный механизм действия бетагестина связывают с нормализацией процессов нейромедиации в гистаминергических нейронах вестибулярных ядер, определяющих центральные механизмы головокружения [4, 14].

Таким образом, современный подход к лечению вестибулярных расстройств при мигрени предполагает использование комплекса немедикаментозных и фармакологических воздействий, направленных как на купирование уже развившегося приступа мигрени и головокружения, так и на их профилактику. Не вызывает сомнений необходимость включения наиболее эффективных вертиголитических препаратов в схему лечения больных, страдающих мигренью и головокружением.

Литература

1. Бабияк В. И., Ланцов А. А., Базаров В. Г. Клиническая вестибулология. СПб: Гиппократ, 1996. 336 с.
2. Вейн А. М., Колосова О. А., Яковлев Н. А., Слюсарь Т. А. Мигрень. М., 1995. 180 с.
3. Шток В. Н. Головная боль. М.: Медицина, 1987. 304 с.
4. Aanta E. Treatment of acute vestibular vertigo // Acta Otolaryngol (Stockh). 1991. Suppl 479. P. 44-47.
5. Cass S. P., Ankerstjerne K., Balaban C., Yetister S., Aydogan B. Migrainerelated vestibulopathy // Ann Otol Rhinol Laringol. 1997. № 106 (3). P. 182-189.
6. Classification and Diagnostic Criteria for Headache Disorders, Cranial Neuralgias and Facial Pain, International Headache Society, Cephalalgia. Vol. 8. Suppl. 7. 1988.
7. Goadsby P. J. Pathophysiology of Migraine: A disease of the Brain // Headache / Goadsby P. J., Silberstein S. D. (eds). Butterworth-Heinemann. 1997. P. 5-25.
8. Gordon C. R., Kuritsky A., Doweck I., Spitzer O., Shupak A., Hering R. Verstibulo-ocular reflex in migraine patients: the effect of sodium valproate // Headache 1993. № 33 (3). P. 29-32.
9. Rasmussen B. K. Epidemiology of migraine // Towards Migraine 2000 / F. Clifford Rose (ed.) Elsevier Science. 1996. P. 1-15.
10. Steward W. F., Lipton R. B. Migrain Epidemiology in the United States // Headache Classification and Epidemiology / J. Olesen, ed. New York: Raven Press, 1994. P. 239-247.
11. Split W., Lukomski M. Evalution of the vestibular system in patients with migraine // Neurol Neurochir Pol. 1988. № 22 (5). P. 383-386.
12. Szirmai A. Vestibular disorders in patients with migraine // Eur Arch Otorhinolaryngol Suppl. 1997. № 1. S. 55-7.
13. Takeda N., Morita M., Hesagawa S., Horii A., Kubo T., Matsunaga T. Neuropharmacology of motion sickness and emesis. Acta Otolaryngol (Stockh), 1993. Suppl 501. P. 10-15.
14. Timmerman H. Pharmacotherapy of vertigo: any news to be expected? // Acta Otolaryngol (Stockh). 1994. Suppl 513. P. 28-32.
15. Wolff H. G. Headache and Other Pain. New York: Oxford University Press. 1963.