Мальчик 4 лет поступил в стационар с жалобами на головокружение

185 В анализе крови эр- х л, Нв – 90 гл, тромбоциты – х л, лейкоциты – х л. В мазке крови единичные макроциты, мегалобласты, гиперсегментация лейкоцитов – 48%, ретикулоциты – 3 0
/
00 1. Ваш диагноз.
2. С какими заболеваниями необходимо проводить диф. диагноз
3. План обследования
4. Определить тактику лечения.
5. Назовите факторы, приведшие к заболеванию. Задача № 4. У девочки 13 лет на уроке в школе отмечалась кратковременная потеря сознания. Последнее время беспокоили головные боли, слабость, раздражительность, снизилась успеваемость. Гуляет мало, аппетит плохой, мясо не любит. В последние 3 месяца обильные менструации по
6-7 дней. При осмотре школьным врачом кожа очень бледная. Кожные покровы сухие. Самостоятельно жалоб не предъявляет, тахикардия до 120 в мин, волосы тусклые, ломкие, ногтевые пластинки слоятся, других отклонений по органам нет.
1. Предположите диагноз.
2. Назначьте обследование.
3. Тактика школьного врача.
4. Перечислите симптомы анемического синдрома.
5. Критерии ответа на терапию. Задача № 5. Девочка г. мес. поступила в стационар с жалобами на слабость, сонливость, отсутствие аппетита, выпадение волос. Со слов матери плохо прибывает в массе, часто болеет простудными заболеваниями. Беременность протекала с анемией, гестозом ой половины, угрозой выкидыша. Из-за отказа девочки от других продуктов питания, мать продолжает кормить ребѐнка грудью, кроме грудного молока ребѐнок практически ничего не получает. Масса г. При осмотре адинамична, кожа, слизистые резко бледные, подкожно-жировой слой развит недостаточно, при нагрузке появляется одышка, тахикардия до 146 в мин. Волосы сухие, тусклые, ногтевые пластинки истончены, слоятся. Систолический шумна верхушке сердца. Со стороны других органов отклонений нет. Гемограмма Hb – 53 гл, эритроциты – х л, ЦП –
0,5 , лейкоциты – х л, э – 2, п/я – 3, с/я – 46, лимф. – 45, мон. – 4,
СОЭ – 12 мм/час, тромбоциты – х л ретикулоциты – 6 0
/
00
Гипохромия +++, анизоцитоз +++, микроцитоз. Сывороточное железо –
4,6 ммоль/л. Общий белок – 68 гл.
1. Поставьте диагноз и обоснуйте его.
2. Назначьте лечение.
3. Назовите критерии степени тяжести.
4. Назовите причинные факторы данного заболевания.

186 5. Какой показатель используется для оценки запасного пула железа. Задача № 6. Мальчики лет получал лечение азатиоприном по поводу хронического гепатита в течении 8 мес. Анализы крови проводились нерегулярно. Внезапно состояние резко ухудшилось, появилась выраженная бледность с восковидным оттенком, слабость, на коже различного характера геморрагическая сыпь, дважды носовое кровотечение. Состояние при поступлении очень тяжелое, в сопорозном состоянии, кожные покровы и слизистые бледные, выражен геморрагический синдром на коже в виде полиморфной, полихромной геморрагической сыпи. Температура 39 С, лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены. Тахикардия, систолический шумна верхушке.
1. Предположительный диагноз.
2. План ведения.
3. Тактические ошибки ведения больного на участке
4. Какие методы исследования необходимы для подтверждения диагноза
5. Счем необходимо проводить диф. диагноз. Задача № 7. Мальчику 11 мес, поступил в клинику с жалобами на бледность кожи и слизистых оболочек, вялость, отказ от еды, потерю в массе. Из анамнеза ребѐнок от ой беременности, недоношен (32 неделя гестации). С х месячного возраста находился на смешанном вскармливании, докорм цельным коровьим молоком, первый прикорм с 5 месяцев (манная каша. Затем в питании преимущественно каши, овощное пюре (картофель, цельное коровье молоко до 1 литра вдень. Перенѐс кишечную инфекцию в возрасте 3 и 6 месяцев. Отстаѐт в физическом развитии, зубов нет. При поступлении состояние ребѐнка средней тяжести, бледность, сухость кожных покровов, дефицит массы тела, умеренная мышечная гипотония. Тоны сердца ритмичные, выслушивается функциональный систолический шум, ЧСС 120 уд/мин. В анализе крови Hb – 78 гл, эритроциты – х л, ЦП – 0,8, ретикулоциты – 2 0
/
00
, лейкоциты – х л, СОЭ – 22 мм/час, микроцитоз, гипохромия +++, пойкилоцитоз.
1. Каков предварительный диагноз
2. Каковы основные причины, вызвавшие заболевание
3. Укажите остальные необходимые методы исследования, подтверждающие диагноз.
4. Назначьте медикаментозную терапию.
5. Укажите критерии эффективности терапии.

187 Задача № 8. Девочка 10 лет росла здоровым ребѐнком, занималась спортом, отлично успевала в школе. Заболела остро после легкой ОРВИ. Побледнела, появились экхимозы на ногах, резкая слабость. Сделан амбулаторно анализ крови, в котором выражена панцитопения. Госпитализирована в гематологическое отделение. Стернальный пунктат крайне беден ядерными элементами, эритроидный росток сужен, миелоидный угнетен с задержкой вызревания на стадии промиелоцитов.
Мегакариоциты не обнаружены. Лечение в течение х недель оказалось безуспешным, состояние девочки ухудшалось. Выраженная адинамия, бледность кожи и слизистых, множественные геморрагии на коже, слизистой оболочке рта, языке, присоединился язвенно-некротический стоматит, гипертермия (t-40 0
), боли в костях, появилась гематурия, гематомы в подкожно-жировой клетчатке, проявления сердечно – сосудистой недостаточности. Наросла панцитопения. Hb – 35 гл, Эр. – х л, L- х л, тромб- х л, СОЭ – 77 мм/час. Надень пребывания в стационаре наступил летальный исход (накануне летального исхода девочка потеряла сознание, присоединились судороги.
1. Поставьте диагноз.
2. Деонтологическая тактика в отношении родителей девочки
3. Какой метод исследования является обязательным для постановки диагноза
4. Что Вы ожидаете увидеть при гистологическом исследовании костного мозга
5. Тактика ведения. Задача № 9. Ребенок 11 мес. Поступил в гематологическое отделение с жалобами на отставание в физическом развитии, желтушность кожи и склер, слабость. При осмотре башенный череп, пониженного питания, увеличен живот. Кожные покровы желтушные, склеры иктеричны. Живот напряжен, при пальпации болезненность в правом подреберье, селезѐнка выступает из-под реберного края на 4 см, плотная. Моча интенсивно- желтого цвета, контакта по гепатиту нет. Отец мальчика во взрослом возрасте оперирован по поводу наследственной микросфероцитарной анемии Минковского-Шаффара. Анализ крови Hb -62 гл, Эр. – х л, ЦП – 0,9, L – х л, э
– 4, п/я – 6, с/я – 62, лимф. – 24, мон. – 4, СОЭ – 2 мм/час. Ретикулоциты –
96 0
/
00
. В мазке крови – микросфероциты.
1. Поставить клинический диагноз. Обосновать.
2. Какие методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза
3. Основной метод терапии.

188 4. Осложнения заболевания.
5. Деонтологическая тактика в отношении родителей Задача № 10.
Ребѐнку 4 года. Жалобы со стороны материна плохой аппетит, сонливость, вялость. Известно, что у ребенка несколько раз лечили глистные заболевания мать не помнит какие, в питании преобладает козье молоко. Ребенок гипотрофичный, отмечается отставание в росте от возрастных норм. Плаксивый, вялый. Кожные покровы и слизистые бледные. Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем лѐгочным полям. При перкуссии определяется ясный легочный звук.
ЧД=22 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум. ЧСС 100 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены. Стул неустойчивый, частый. Общий анализ крови Hb – 80 гл, Эр. – х л, L – х л, тромбоциты – х л. Формула э – 21%, п/я- 2%, б – 3%, с/я – 43%, лимфоциты – 29%, мон. – 2%, СОЭ – 12 мм/час, ЦП – 1,0 Макроцитоз, мегалобласты.
1. Ваш предположительный диагноз.
2. Какие дополнительные исследования необходимы для подтверждения диагноза.
3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику
4. Составьте план лечения пациента.
5. Предполагаемые причины, вызвавшие данное заболевание.
Лейкозы. Нейтропении. Задача № 1. Мальчик х лет поступил в отделение с жалобами на слабость, отсутствие аппетита, боли в животе. Болен около года, лечился по поводу холецистита, анемии, эффекта от лечения не было, нарастала слабость появились синяки на теле. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, субиктеричные, кожный геморрагический синдром. Живот увеличен, печень +см, плотная, нижний полюс селезѐнки у входа в малый таз, температура 37,5 0
С. Анализ крови Hb – 68 гл, Эр. – х л, тромбоциты – х л, L – х л, миелобласты – 10%, промиелоциты – 5%, миелоциты – 5%, метамиелоциты – 4%, с/я – 28%, п/я – 12%, лимф. – 29%, мон. – 5%, СОЭ – 45 мм/час. Анизоцитоз, пойкилоцитоз +++.

189 1. Какое заболевание можно заподозрить
2. Какой метод исследования имеет решающее значение в диагностике
3. Осложнения течения заболевания.
4. Классификация.
5. Основные принципы терапии. Задача № 2.
Ребѐнок, 10 лет лечится в гематологическом отделении по поводу острого лимфобластного лейкоза. После проведения очередного блока химиотерапии состояние резко ухудшилось, гипертермия, боль в горле, афтозный стоматит, усилился геморрагический синдром, наросла лейкопения, нейтропения (х л, гранулоциты менее 100).
1. Какое состояние можно заподозрить
2. План дальнейшего ведения больного.
3. Чем обусловлен геморрагический синдром.
4. Какими препаратами проводят заместительную терапию при геморрагическом синдроме Чем в данном случае обусловлена лихорадка. Задача № 3. У ребенка 6 лет увеличены все группы лимфатических узлов более
2 см, безболезненные, эластичные беспокоит общая слабость, периодический подъем температуры до 37,6 0
-38 0
С,
боли в костях. При осмотре выявлена гепатоспленомегалия.
1. О каком заболевании в данной ситуации можно думать
2. Какое обследование необходимо провести для уточнения диагноза
3. Какой процент наличия злокачественных клеток в костном мозге является диагностически значимым
4. Какие синдромы заболевания у этого пациента можно выделить
5. Какие исследования необходимо провести для исключения поражения ЦНС при этом заболевании Задача № 4.
Ребѐнку 7 месяцев, в анамнезе рецидивирующие гнойные отиты. В 5 месяцев перенѐс левостороннюю н/долевую пневмонию. В это же время лечился у хирурга по поводу абцесса ягодичной области слева. Ван крови неоднократно выявлялось снижение количества лейкоцитов дох л. При осмотре ухудшенное физическое развитие за счѐт дефицита массы тела. Кожные покровы, слизистые бледные, чистые. Л/узлы единичные, эластичные. Печень у края рѐберной дуги, селезѐнка не увеличена.
1. О каком заболевании можно думать

190 2. Какими лабораторными данными необходимо подтвердить диагноз
3. Каковы общие клинические проявления в данной группе заболеваний
4. Счем связаны рецидивирующие инфекции при этом заболевании
5. Общие принципы терапии. Задача № 5. Больной 14 лет поступил в стационар для обследования с жалобами на недомогание, сухой кашель, появление одышки при подьѐме по лестнице, лихорадку. В течение месяца, до поступления отмечал слабость, периодический подъем температуры, связывали стечением ОРВИ. При обследовании в анализе крови СОЭ – 52 мм/час, L – х л, тромбоциты х 9
, бластные клетки 20%. Кожные покровы бледные, на мягком нѐбе, туловище единичные петехии. Пальпируются шейные, подмышечные лимфоузлы 0,8-1,6 см, не спаяны между собой. Тоны сердца приглушены, систолический шум. Печень +2 см, селезѐнка +2,5 см.
1. Какое заболевание можно предположить
2. Наметить план обследования.
3. Чем может быть обусловлен респираторный синдром
4. Какие методы исследования необходимы для уточнения причины дыхательной недостаточности в данной ситуации.
5. Какие методики исследования костного мозга необходимо провести для верификации варианта лейкоза Задача № 6. Мальчик 12 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах. В течение последних 3 месяцев стал быстро уставать, снизился аппетит, побледнел.
10 дней назад повысилась температура до 39,3 С, увеличились подчелюстные лимфатические лимфоузлы. В амбулаторном анализе крови гиперлейкоцитоз. При поступлении состояние тяжелое, резко выражены симптомы интоксикации, бледность кожи и слизистых, на конечностях многочисленные экхимозы. Шейные лимфатические узлы до
2,5 см, подвижные, безболезненные. Дыхание везикулярное, тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, печень +4 см, селезѐнка +3,5 см. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом
Кернига. Анализ крови Hb – 86 гл, эр. – х л, тромбоциты – единичные, лейкоциты- х л, бласты- 76%, п/я – 1%, с/я – 4%, лимф.
– 19%, СОЭ – 64 мм/час. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3 %, эритроидный росток – 1 %, мегакариоциты не обнаружены. Цитохимическое исследование костного

191 мозга ШИК-реакция гранулярная в 95 % бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга выявлены маркѐры зрелой Т-клетки. Исследование ликвора: цитоз- 300/3, белок- 960 ммоль/л, реакция Панди-
+++, бласты – 100%.
1. Поставить диагноз согласно принятой классификации.
2. Что явилось решающим в постановке диагноза
3. Перечислить основные этапы лечения.
4. Определить прогнозу данного пациента.
5. Счем связана неврологическая симптоматика и изменения в ликворе приданном заболевании Задача № 7.
Ребѐнку 10 лет, в возрасте 9 лет выставлен диагноз острый лимфобластный лейкоз, получил химиотерапию по программе BFM. Регулярно наблюдается у гематолога и участкового педиатра. При очередном исследовании в анализах крови выявлено повышение количества лейкоцитов дох л, бластные клетки 15%.
1. Как можно расценить данные изменения в анализах крови
2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза
3. Какой процент злокачественных клеток в костном мозге является диагностически значимым в данной ситуации
4. Какие диагностические манипуляции необходимо провести для исключения поражения ЦНС?
5. Принципы терапии. Задача № 8. Мальчику 15 лет, в возрасте 12 лет выставлен диагноз острый лимфобластный лейкоз, получил химиотерапию по программе BFM. 2 недели назад упал с велосипеда, через 2 дня обнаружил увеличение правого яичка. При объективном осмотре яичко увеличено в размере, плотное, безболезненное. В соматическом и неврологическом статусе без особенностей. В анализах крови Hb – 108 гл, эр. – х л, тромбоциты – х л, лейкоциты- х л, п/я – 1%, с/я – 13%, лимф.
– 86%, СОЭ – 24 мм/час.
1. Предполагаемый диагноз.
2. Необходимые диагностические исследования.
3. Счем необходимо провести диф. диагноз
4. Какие цитохимические исследования костного мозга подтверждают миелоидный вариант заболевания
5. Для чего необходимо иммунологическое исследование костного мозга

192 Задача № 9. Девочка 16 лет обратилась к участковому педиатру с жалобами на увеличение лимфатических узлов, которое заметила 3 недели назад. В течение последних 5-7 дней субфебрильная температура, утомляемость, боли в ногах. При объективном осмотре лимфатические узлы до 1,0 см во всех группах, эластичные, б/болезненные, не спаяны между собой. Печень см, селезѐнка +2,5 см, температура тела -37,8 0
С, элементы петехиальной сыпи на ногах.
1. Тактика участкового врача.
2. О каких заболеваниях можно думать
3. Что поможет в диагностике
4. Вопросы деонтологии в отношении к пациентке.
5. Роль цитогенетического и молекулярно-биологического исследований приданном заболевании. Задача № 10. Мальчик 17 лет, при обследовании на призывной медкомиссии выявлено увеличение размеров селезѐнки, всвязи с чем направленна консультацию к гематологу. При осмотре жалоб не предъявляет. Кожные покровы, слизистые чистые, бледно-розовые. Л/узлы единичные, эластичные, б/болезненные. Печень +2 см, селезѐнка плотная, нижний полюс пальпируется у входа в малый таз. В анализах крови Hb – 106 гл, Эр. – х л, тромбоциты – х л, L – х л, э – 6%, базоф-
5%, промиелоциты – 5%, миелоциты – 4%, метамиелоциты – 6%, с/я –
28%, п/я – 12%, лимф. – 29%, мон. – 5%, СОЭ – 25 мм/час.
1. Ваш предполагаемый диагноз
2. Диагностические мероприятия.
3. Для чего необходимо определение Филадельфийской хромосомы
4. Тактика лечения позитивного варианта заболевания.
5. Определите фазу заболевания у данного пациента, согласно классификации.