Головные боли при краниофарингиоме
С рождения человек может столкнуться с заболеванием головного мозга, представляющим собой доброкачественное новообразование в виде кист. Патология носит название краниофарингиомаголовного мозга. Она концентрируется в области турецкого седла. Опасность заболевания заключается в том, что по мере роста у человека наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушается зрительная функция. Ребёнок может отставать в физическом или психическом развитии.
Причины патологии
Редко кто может похвастаться, что никогда не испытывал головную боль. Это один из самых распространенных болевых синдромов, которым страдает население. Диагноз краниофарингиома выявляется чаще всего в детском возрасте от 5 до 14 лет.
Причин заболевания несколько:
- Наследственный фактор.
- Перенесение в период беременности тяжелых заболеваний. К ним относятся патологии почек, туберкулез, сахарный диабет.
- Повлиять на развитие доброкачественной опухоли может ранний токсикоз в период беременности.
- Внутриутробные инфекции, которые привели к развитию интоксикации плода.
- Радиоактивное излучение, которому подвергалась женщина в период вынашивания ребенка.
Сложность заболевания в то, что причину, которая спровоцировала его появление, установить практически невозможно.
Симптомы
Основным признаком наличия краниофарингиомы головного мозга является сдавливание структуры головного мозга. Это приводит к повышению внутричерепного давления, которое вызывает целый ряд симптомов, начиная с головных болей и заканчивая развитием ЗПР. Симптомы доброкачественной опухоли различаются у взрослых и детей. Основные признаки проявляются в следующем:
- Отставание в росте и развитии – это наиболее яркое проявление наличия опухоли в детском возрасте. У ребенка наблюдается замеленное развитие как в росте, так и по физическим и психическим показателям. Чаще всего именно эти признаки позволяют определить наличие краниофарингиомы.
Из-за роста опухоли замедляется развитие передней части гипофиза. Это приводит к снижению выработки гормонов. Как следствие проявляется задержка в физическом и психическом развитии, частые переломы костей у ребёнка. В ситуациях с подростками может наблюдаться очень раннее или, наоборот, слишком позднее половое созревание.
- Головные боли – этот признак наблюдается у всех больных независимо от возраста. Боли беспокоят с нарастающей интенсивностью, при этом уменьшается интервал между проявлениями приступов. Чаще всего болевые ощущения связаны с повышением внутричерепного давления.
- Ожирение – у 20% больных с новообразованиями в головном мозге наблюдается ожирение, несахарный диабет.
- Нарушение зрения – этот симптом относится к раннему проявлению патологии. Он встречается практически у всех больных более чем в 90% случаев. Ухудшением зрения страдают и дети, и взрослые. Опасность заключается в том, что выявляются симптомы уже на стадии атрофии зрительного нерва. На этом этапе уже идет необратимый процесс потери зрительной функции.
- Психические нарушения – они характерны для взрослых пациентов. При этом изменения происходят незаметно для самого больного.
Наиболее опасно явление прорастания кранифарингиомы в область мозговых желудочков. Это может привести к серьезному нарушению сна.
Практически у всех пациентов, у которых болезнь длится долгий период, наблюдается снижение интеллектуальных способностей. Это связано с тем, что образование повреждает мозг и приводит к нарушению высших корковых функций.
Методы диагностирования
Диагноз краниофарингиомы ставится только после проведения глубокого комплексного обследования пациента. Больной должен получить консультации у ряда специалистов, включая кардиолога, невролога, эндокринолога, окулиста.
Методом рентгена производится установление размеров опухоли, эрозии стенки. Пациенту обязательно назначаются анализы на определение уровня гормонов и установления работы щитовидной железы. Дополнительными методами исследования являются МРТ и КТ. С их помощью специалист получает изображение мозговых тканей слоями. Это позволяет определить точное место локализации новообразования.
Лечение
Терапией краниофарингиомы головного мозга является радикальное удаление новообразования в области гипофиза с целью устранения сдавливания и восстановления функции. Операцию не всегда получается провести в полном объеме. Сложность связана с тяжестью доступа к локализации кист.
Хирургическое вмешательство может быть нескольких видов:
- Паллиативная операция – эффективный способ, но часто становится временным решением.
- Шунтирующая операция – применяется при развитии водянки, снижает внутричерепное давление. Чаще всего шунтирование рассматривается как первоначальный этап лечения, в дальнейшем производится удаление новообразования.
- Аспирация кист – ее приходится выполнять в экстренном порядке. Аспирация представляет собой установку в кисту систему Оммайя, которая обеспечит контроль над ней. Чаще всего система применяется для дальнейшего облучения кисты.
- Радикальное вмешательство – на сегодняшний день в медицине такой вид считается самым эффективным. Капсула опухоли удаляется полностью. Если в ходе операции удалить капсулу полностью не представилось возможным, после хирургического вмешательства назначается лучевая терапия. Чаще всего сочетают радикальное удаление с лучевой методикой. Это помогает избавить пациента от внутричерепного давления, предотвратить рост новообразования.
Если локализация опухоли позволяет, хирургическое вмешательство проводится через носовые проходы. Такой вид операции позволяет снизить риск возможных осложнений, а также уменьшается восстановительный послеоперационный период.
Если у пациента диагностировано крупное кистозное образование, то проводится открытая имплантация внутрикистозного катетера.
Возможные осложнения
Вопрос радикального хирургического вмешательства до сих пор активно обсуждается между нейрохирургами. Это касается возможности подбора более оптимального метода в случаях с детьми и подростками.
Многие нейрохирурги критично относятся к такому способу из-за риска повреждения гипоталамуса, а также большой процент рецидивов. В качестве осложнений могут быть инфицирование, открытие кровотечение и травмирование мягких тканей, нервов и сосудов.
Если краниофарингиом расположен в очень труднодоступном месте или у человека есть сопутствующие заболевания, при которых запрещено проводить хирургическое вмешательство, нейрохирурги назначают только лучевую терапию.
Ранее курс лечения состоял из лучевой терапии на протяжении нескольких недель. При этом производилось облучение области головы. Процедуры проходили пять раз в неделю. Недостатком такого метода является невозможность удалить опухоль полностью. Происходит лишь остановка ее роста.
Сегодня в большинстве клиник используется более инновационный метода – радиохирургия. К ней относится гамма-нож и кибер-нож. Суть метода заключается в том, что специальным аппаратом воздействие на головной мозг производится пучками радиации под разными уклонами. В отличие от хирургической операции эффект от радиохирургии наблюдается не сразу, а только через несколько недель.
Большим преимуществом такого метода является снижение риска осложнений. Кроме того, процедуры проводятся без анестезии. Для радиохирургии характерно точное направление луча, которое корректируется с учетом показаний МРТ. После проведения такого метода лечения пациенту не требуется восстановительный период.
Послеоперационный период
В период послеоперационного восстановления больному назначается:
- Препараты, которые способствуют снятию отечности и уменьшения воспаления в мягких тканях мозга.
- Мочегонные лекарственные средства.
- Так как наличие доброкачественной опухоли не может исключить возникновение рецидивов, после проведения хирургического вмешательства назначается курс лучевой терапии.
При необходимости после прохождения восстановительного периода может быть прописана гормональная терапия.
От удаленной опухоли могут сохраняться остаточные явления. У больного может наблюдаться снижение зрения, увеличение суточного объема мочи, снижение потенции, нарушение менструального цикла.
Прогнозы
Прогноз на дальнейшую жизнь после краниофарингиомы головного мозга зависит от успеха проведения операции и размера опухоли. Летальные исходы в ходе хирургического вмешательства составляют не более 10%. Чаще всего это происходит из-за повреждения гипоталамуса.
До 85% прооперированных пациентов выживают после хирургического лечения и периода восстановления. Статистика берется за пять лет. На протяжении всего периода возможны рецидивы. Наиболее опасны осложнения, которые могут возникнуть в течение года после операции.
Практически все пациенты должны находиться на учете у эндокринолога и регулярно проходить гормональную терапию.
В качестве профилактических мер возникновения заболевания используется предотвращение вредных воздействий на беременных женщин в первый триместр. Должны быть исключены любые виды интоксикации и воздействия радиации. Большую роль играет ранняя постановка беременной женщины на учет. Это позволит на начальной стадии исключить возможность появления опухоли.
Если возникновения краниофарингиомы головного мозга избежать не удалось, важно поставить диагноз на ранних стадиях заболевания. Это поможет избежать осложнений и назначить своевременное хирургическое лечение.
Большое внимание должно уделяться качеству жизни пациента после проведения операции при краниофарингиоме головного мозга. Выживаемость можно обеспечить только в том случае, если человек будет проходить комплексное обследование со стороны ряда профильных врачей. Наблюдение за пациентом должно быть пожизненным.
Источник
Краниофарингиома – это доброкачественное кистозно-эпителиальное новообразование, локализующееся в области турецкого седла, которое развивается из остатков эпителия кармана Ратке. По мере прогрессирования и роста опухоли у пациента наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушение зрения, отставание в физическом и психическом развитии, гипофункция аденогипофиза. Наиболее информативными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ, которые помогает определить структуру, границы опухоли и наличие кальцинатов. Лечение – хирургическое, после которого пациенту назначают курс лучевой терапии, направленной на остановку дальнейшего роста новообразования.
Общие сведения
Краниофарингиома – это опухоль головного мозга доброкачественного характера, которая происходит от эмбрионального периода и, как правило, располагается в гипоталамо-гипофизарной области. По мере прогрессирования новообразования в его тканях могут формироваться кисты, наполненные жидкостью с большим содержанием холестерина и белков. Заболевание больше присуще для детей, однако может появляться в любом возрасте.
Частота развития краниофарингиом составляет приблизительно 2-3% от всех видов новообразований головного мозга. Чаще всего встречается нейроэпителиальная краниофарингиома (около 10% случаев), причем пик развития заболевания приходится в возрасте от 5 до 15 лет. Другая разновидность краниофарингиомы – папиллярная, встречается чаще всего у людей после 40 лет.
Краниофарингиома
Причины развития краниофарингиомы
Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов – первый триместр беременности. К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.; внутриутробное инфицирование, тяжело протекающий ранний токсикоз, хронические заболевания беременной (туберкулез, сахарный диабет, почечная недостаточность).
Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% – это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.
Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков кармана Ратке – структуры, из которой впоследствии формируется и развивается аденогипофиз. Новообразование в большинстве случаев имеет кисты, а у взрослых людей содержит кальцификаты. Из-за своей локализации и прогрессирования краниофарингиома вызывает отставание в развитии у детей, нарушения зрительной функции, заболевания органов эндокринной системы у взрослых.
Симптомы краниофарингиомы
Краниофарингиомы могут никак не проявляться клинически на протяжении длительного периода времени. Чаще всего первые симптомы заболевания возникают ближе к 5-10 годам. Первичными проявлениями, которые заставляют больного обратиться к врачу, являются постоянные головные боли, не купирующиеся анальгетиками, расстройства неврологического характера, нарушения в работе органов эндокринной системы.
По мере прогрессирования опухоли она начинает сдавливать гипоталамус, гипофиз и зрительный перекрест, что делает клиническую симптоматику более выраженной и яркой. Наиболее типичными клиническими проявлениями краниофарингиомы являются ожирение и низкий рост.
Прогрессирование и рост опухоли вызывает ухудшение зрения пациента на начальном этапе, на что врачи обращают внимание при первичном осмотре пациента. На более поздних сроках развития заболевания осмотр офтальмолога с проведением офтальмоскопии обнаруживает необратимые изменения на глазном дне, отек и атрофию зрительного нерва. Выраженность клинической картины во многом зависит от размера и степени прогрессирования новообразования.
Главным признаком краниофарингиомы, который определяется только путем рентгенологического исследования черепа, является изменение турецкого седла. На снимке четко видно истончение его спинки и клиновидных отростков.
Диагностика краниофарингиомы
Диагностика краниофарингиомы заключается в проведении инструментальной современной диагностики и консультации невролога. Рентгенография черепа позволяет выявить кальцинаты в опухоли, эрозию ее стенок и увеличение размеров турецкого седла. В обязательном порядке пациенту проводят ряд анализов на выявление количества гормонов в крови (исследование уровня СМТ, АКТГ, ТТГ, кортизола и гормонов щитовидной железы).
Наиболее информативными и точными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ головного мозга. При помощи данных методов исследования специалисту удается получить послойное изображение мозговых тканей, что позволяет наиболее точно определить место локализации патологического процесса, размеры образования, структура и форму опухоли, ее расположение относительно окружающих тканей.
Краниофарингиому необходимо дифференцировать с другими опухолями гипофизарной области: аденомой гипофиза, глиомой хиазмы, герминомой, а также с коллоидной кистой III желудочка. Точная дифференциация опухолей возможна только после проведения гистологического исследования их тканей.
Лечение краниофарингиомы
Лечение краниофарингиомы проводится хирургическим путем и осуществляется нейрохирургами. Путь доступа к опухоли во многом зависит от места ее локализации и размеров. Если полное удаление новообразования по каким-либо причинам невозможно, то в послеоперационном периоде используют методы лучевой терапии.
Резекция краниофарингиомы устраняет давление опухоли на гипофиз и соседние ткани головного мозга, а при помощи лучевой терапии удается сдержать прогрессирующий рост опухоли в 90% случаев. Современным и эффективным методом лечения краниофарингиомы является дренирование кисты и введение в ее полость антибиотика, губительно действующего на ткани и клетки опухоли (блеомицина).
Прогноз и профилактика
Прогноз в большинстве случаев зависит от своевременности постановки диагноза и опытности врачей во время проведения оперативного вмешательства. Рецидив заболевания встречается в первые 3 года после операции и возникает, как правило, при нерадикальном удалении новообразования. Одним из осложнений в послеоперационном периоде является развитие диабета несахарного типа, поэтому пациент нуждается в длительной заместительной терапии гормональными препаратами под наблюдением эндокринолога.
Кроме этого, применение лучевой терапии хотя и является эффективным способом остановки дальнейшего роста и прогрессирования опухоли, но вызывает отставание в умственном развитии (ЗПР) у детей и тяжелые поражения внутренних органов, в частности печени. Профилактика патологического процесса заключается в антенатальной охране плода.
Источник
Краниофарингиома — опухоль головного мозга доброкачественного характера, склонная к перерождению в злокачественное новообразование. В международной классификации заболеваний (по МКБ-10) стоит под шифром D44,4. Патологическое новообразование возникает из эмбриональных клеток вне зависимости от возраста и пола пациента.
Онлайн консультация по заболеванию «Краниофарингиома».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог, Хирург.
Опухоль на начальных стадиях развития может не проявляться, в процессе роста новообразование будет влиять на внутричерепное давление, что отрицательно скажется на зрении, гормональном фоне и психическом поведении человека.
Диагностируют краниофарингиому после проведения компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Лечение будет включать хирургическое удаление опухоли и лучевую терапию. При вовремя устраненном новообразовании прогноз положительный. Беременность возможна, но все зависит от индивидуальных показателей
В процессе развития опухолевого процесса в тканях краниофарингиомы формируются новообразования, в содержимом которых смесь белков и холестерина.
Патологический процесс может развиться у человека в любом возрасте, но чаще встречается у детей. Новообразования очень медленно растут, часто врожденные, обычно первые признаки проявляются в подростковом возрасте.
Патологический процесс формируется еще в эмбриональных зачатках кармана Ратке.
Согласно мнению ученых, основные причины развития опухоли:
- различные мутационные изменения;
- наследственная предрасположенность;
- отрицательное влияние на эмбрион в первые 14 недель беременности;
- отравления токсическими веществами, ядами, медикаментами;
- влияние радиации;
- инфекционные внутриутробные воздействия;
- тяжелые формы раннего токсикоза;
- наличие у матери в период вынашивания ребенка туберкулеза, почечной недостаточности, диабета.
Чаще заболевание встречается в возрасте от 6 до 20 лет, реже — в 20–60 лет, у мужчин значительно больше риск заболеть, чем у женщин. Патологический процесс может длиться от 3 до 20 лет.
Гистологически существует два типа опухолей:
- адамантиноматозная краниофарингиома — встречается у детей, напоминает пульпу, содержит эпителиальные клетки, заполнены белком, маслянистой жидкостью с продуктами холестерола, встречается одно или несколько новообразований, часто отмечается кальцификация;
- папиллярная краниофарингиома — встречается у взрослых, эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки, редко наблюдается кальцификация.
Внешне доброкачественная опухоль разбивается на четыре подгруппы:
- компактные новообразования небольших форм с участками кальцификации, встречаются в 30 % случаев;
- кистозная — наблюдается в 47 % случаев, состоит из нескольких крупных новообразований, которые могут достигать 12 сантиметров, отличаются по величине и форме;
- каменистые новообразования в области гипофиза, состоящие полностью из известковых масс, небольшие по размеру, редкие;
- смешанные опухоли, которые могут состоять как из мягкой ткани, так и из кальцификатов, встречаются у 17 % пациентов.
Опухоли обладают экзофитным и экспансивным ростом. Экзофитный характер развития проявляется в том, что новообразования растут в сторону преформированных полостей, направляясь в полость III желудочка головного мозга или в боковые желудочки, в продольную щель или в пространство базальных цистерн.
Экспансивное развитие заключается в том, что опухолевидное новообразование не выходит за пределы капсулированной формы, паренхима не имеет соприкосновения с окружающими тканями. Капсульный вид защищает окружающие ткани от того, что находится внутри новообразования. Если капсула лопается, содержимое проникает в ткани, начинается воспалительный процесс.
Новообразование классифицируют в зависимости от расположения:
- инфундибулярная группа — этот вид опухоли заполняет III желудочек, закрывая собой оба монроевых отверстия, в процессе развития вдавливает межножковую цистерну, пережимая глазодвигательный нерв;
- стабильная группа — развивается в субарахноидальном пространстве под дном III желудочка, отдавливая его дно, зрительный нерв вытягивается, опухоль сдавливает гипофиз и корешки нервов, растет на орбитальной поверхности лобных долей;
- новообразование походит на аденому, характеризуется эндо-супраселлярным ростом, распространяется в области турецкого седла, деформируя его, вдавливает содержимое головы и зрительного нерва;
- супраселлярные опухоли — вовлекают хиазм и зрительный нерв, поражая внутренний ствол, наблюдаются нарушения костей черепа и турецкого седла.
В зависимости от расположения опухолевидного образования будут приниматься соответствующие оперативные мероприятия.
Симптомы краниофарингиомы на начальном этапе формирования опухоли не проявляются. После стремительного прогрессирования появляются следующие признаки:
- разноплановые расстройства зрения из-за сдавливания зрительного нерва;
- сильные и продолжительные головные боли;
- сильная тошнота;
- эндокринные нарушения;
- нарушения функционирования надпочечников;
- проблемы с половой жизнью у мужчин;
- отсутствие ежемесячных менструаций у женщин;
- ожирение;
- заторможенность, медлительность;
- проблемы с памятью;
- эпилептические припадки;
- недержание мочи.
У пациента могут наблюдаться проблемы с ростом (синдром карлика), чрезмерное скопление жировых отложений. Патологический процесс протекает индивидуально, от нескольких месяцев до десятка лет.
Краниофарингиома
После консультации со специалистами и изучения истории болезни ставится первичный диагноз. Затем неврологом назначаются дополнительные исследования для дифференциации и уточнения вида опухоли.
Возможные диагностические процедуры:
- рентгенологические исследования черепной коробки — помогут найти изменения, определить увеличение турецкого седла;
- исследования уровня гормонов в крови и работы щитовидной железы;
- компьютерная или магнитно-резонансная томографии — позволят выявить точную локализацию новообразования, количество, размер и форму опухолей;
- биопсия — поможет дифференцировать новообразования.
После всех исследований и подтверждения первичного диагноза пациента отправляют на соответствующую терапию.
Опухоль предполагает только лечение с помощью хирургических манипуляций.
Медикаментозная терапия не дает положительного эффекта: при диагнозе краниофарингиома консервативное лечение неуместно.
Если по каким-то причинам опухоль была удалена не полностью, а частично осталась, назначается лучевая терапия.
С помощью резекции удается избавиться от черепно-мозгового давления, облучение способно предотвратить рост новообразований. Чаще всего больному назначается сочетание хирургической и лучевой терапии. Если есть необходимость, могут прописывать гормональную терапию.
Очень действенный способ — дренирование новообразования, когда в капсульную полость вводят специальный антибиотический препарат, способствующий разрушению патологических клеток.
Если опухоль удаляется частично, а больной отказывается от лучевой терапии, возникает рецидив. Очаг вырастает вновь до тех размеров, какие были до оперативного вмешательства.
Прогноз при комплексной терапии положительный в 85 % случаев, рецидивы встречаются редко и зависят от степени распространения патологических процессов.
Краниофарингиома — достаточно серьезный патологический процесс, который требует своевременного и качественного лечения. Если не получилось диагностировать болезнь вовремя и принимать соответствующие меры по предотвращению усугубления очага уже поздно, возможны следующие последствия:
- у мужчин снижается половое влечение;
- недержание мочи;
- водянка в черепной коробке;
- проблемы со зрением, вплоть до потери.
Если происходит разрыв капсулированной опухоли:
- появляется хронический предфокальный энцефалит;
- перевентрикулит;
- лептоменингит;
- острое воспаление гипофиза.
Последствия могут иметь необратимый характер, наличие опухоли требует немедленного реагирования.
Профилактикой возникновения новообразования в головном мозге считается бережное отношение к здоровью беременной, здоровью плода, своевременное лечение воспалительных и инфекционных процессов в организме.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Источник