Девочка 8 лет поступила в клинику с жалобами на головные боли

Задача № 18

Мальчик 3 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, отеки, редкое мочеиспускание. Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и угрозой прерывания на 4-м месяце. Роды в срок, со стимуляцией. Масса при рождении 3200 г, длина 51 см. На грудном вскармливании до 3 месяцев. Профилактические прививки по возрасту. Страдал атопическим дерматитом до 2 лет. Перенес ветряную оспу, частые ОРВИ. Семейный анамнез: у матери – дерматит, хронический тонзиллит; у бабушки со стороны матери – бронхиальная астма. Ребенок заболел через 8 дней после перенесенной ОРВИ. Появились отеки. Отеки нарастали, уменьшился диурез. Моча желтая, пенится.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, бледный, обширные отеки всего туловища, влажный кашель, температура 37,3ºС. Границы сердца расширены. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 105 уд/мин., АД 80/50 мм рт. ст. Дыхание жесткое, влажные хрипы с обеих сторон в нижних отделах, ЧД– 35 в мин. Живот увеличен в объѐме. Пальпаторно и перкуторно – асцит. Печень + 4 см. Селезенка по краю реберной дуги. Выделил за сутки 300 мл желтой мочи.

Общий анализ крови: Hb 160 г/л, Эр – 5,2х l012/л, Тромб. 416,0хl09/л, Лейк – 9,8х l09/л, п/я –3%, с–36%, л–54%, СОЭ-56 мм/ч. Общий анализ мочи: моча соломенно-желтая, мутная, относительная плотность – 1018, белок – 8 г/л, лейкоциты 3-4 в п/з, эритроциты 4-5 в п/з, цилиндры гиалиновые и зернистые 5-6 в п/зр, восковидные 2-3 в п/зр. Суточная протеинурия 5 г.

Биохимический анализ крови: общий белок – 40 г/л, альбумины – 40 %, α1-глобулины – 5 %, α 2-глобулины – 32 %, β-глобулины – 16 %, γ-глобулины – 7 %, холестерин – 16 ммоль/л, калий – 4,8 ммоль/л, натрий – 148 ммоль/л, мочевина – 8,6 ммоль/л, креатинин – 130 мкмоль/л. Клиренс по эндогенному креатинину: 60,0 мл/мин. Коагулограмма: фибриноген – 8 г/л, протромбиноый индекс – 150%. УЗИ почек: почки расположены правильно, умеренно увеличины в размерах, контуры ровные. Эхогенность коркового слоя умеренно повышена.

1. Поставьте и обоснуйте диагноз. Острый ГН с нефротическим синдромом, начальный период с НФП. В пользу диагноза: обширные отеки, асцит, высокий белок в моче, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, увеличение альфа-2 и бетта-глобулинов, снижение гамма-глобулинов, увеличение холестерина в сыворотке крови, а также нормальное АД, отсутствие гематурии, выраженная цилиндрурия. Современная формулировка диагноза: нефротический синдром, дебют. Нарушение функции почек.

2. Назначьте дополнительное обследование, назовите функциональные методы исследования почек. План обследования. Анализ крови. Анализ мочи. Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, холестерин, общий белок и белковые фракции, клиренс по эндогенному креатинину), коагулограмма в динамике. Суточная протеинурия в динамике. Проба Зимницкого. Измерение суточного диуреза, взвешивание ребенка, измерение АД в процессе наблюдения. Клиренс по эндогенному креатинину, проба Зимницкого, определение мочевины и креатинина в сыворотке крови.

3. Проведите дифференциальный диагноз. Необходимо дифференцировать с острым ГН с нефритическим синдромом (характерным является артериальная гипертензия, гематурия), с аллергичесими отеками (отсутствие изменений в моче, факт контакта с аллергеном, отягощенный анамнез).

4. Обозначьте механизм развития отеков при данном заболевании. Какие осложнения могут быть при этом заболевании? Отеки вызваны снижением онкотического давления плазмы вследствие гипоальбуминемии. Асцит – перитонит, гиповолемический шок, тромбофлебит (редко тромбоз почечных сосудов), рожеподобные эритемы. Осложнения гормонотерапии.

5. Назначьте лечение.

Стол 7. Режим полупостельный, преднизолон 2 мг/кг/сутки на 6 недель с переходом на альтернирующий режим 1,5 мг/кг/сутки 6 недель, с последующей постепенной отменой в течение 6 недель. На фоне лечения преднизолоном – препараты калия, антациды. Курантил 2 мг/кг/сутки, гепарин 100 ед на кг/сутки подкожно на 10-14 дней под контролем коагулограммы.

Задача № 19

Девочка 2 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3800 г, длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 мес. Перенесла краснуху. ОРВИ – редко.

Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На вторые сутки появились боли в животе, озноб, повышение температура тела до 39°С, двукратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета. При поступлении в стационар состояние очень тяжелое, заторможенная, вялая. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Склеры желтушные. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, левая – по левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны, систолический шум мягкого тембра на верхушке. ЧСС – 120 уд/мин. Живот мягкий. Печень + 4 см из-под края ребер. Селезенка пальпируется на 1 см ниже реберной дуги. Стул жидкий, с прожилками крови. Диурез 150 мл. Моча темная. На следующий день диурез 50 мл.

Общий анализ крови: Нb – 60 г/л, Эр – 2,2·l012/л, Ретик. – 25 %, Тромб. – 70,0·l09/л, Лейк – 15,7·l09/л, п/я – 2%, с – 72%, л – 19%, м – 9%, СОЭ – 45 мм/час. Общий анализ мочи: количество – 50,0 мл, цвет – черный, относительная плотность – 1006, белок – 0,66 г/л, лейкоциты – 10-15 в п/з, эритроциты – до 20-40 в п/з, свободный гемоглобин ++++. Биохимический анализ крови: мочевина – 25 ммоль/л, креатинин – 460 мкмоль/л, калий – 6,8 ммоль/л, натрий – 145 ммоль/л, билирубин – 40 мкмоль/л (прямой – 12 мкмоль/л, непрямой – 28 мкмоль/л). Клиренс по эндогенному креатинину: 15 мл/мин.

1. Поставьте диагноз. Гемолитико-уремический синдром, типичный.

2. Оцените функциональное состояние почек. Объясните механизм почечной недостаточности. Имеет место ренальная ОПН.

Выявлена анемия, протеинурия, гематурия. В биохимическом анализе крови высокий уровень мочевины, креатинина, калия. Микротромбоз капилляров клубочков, развивающийся при ГУС, ишемия сосудистой стенки и ее деструкция приводят к макрогематурии. В связи с тем, что эритроциты фрагментированы, они разрушаются и возникает гемоглобинурия. Моча сначала красная, затем при стоянии становится черной (превращение оксигемоглобина в метгемоглобин. Отек и деструкция эндотелия капилляров, тромбообразование приводит к падению клубочковой фильтрации и развитию ОПН.

3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка. В динамике – анализ мочи, анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, шизоцитов. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, калий, натрий, свободный гемоглобин, прямой и непрямой билирубин. Клиренс по эндогенному креатинину. Белок в суточной моче. Проба Зимницкого при появлении достаточного диуреза. Определение свободного гемоглобина в моче. Коагулограмма. Измерение АД, взвешивание, подсчет диуреза.

4. Проведите дифференциальный диагноз. Перечислите исходы данного заболевания. Желтушность кожных покровов и темная моча – симптомы, которые требуют исключения инфекционного гепатита (у ребенка на верхней границе нормы уровень билирубина, темный цвет мочи определяет гематурия и гемоглобинурия). Выражены симптомы почечной недостаточности. Выздоровление, смертельный исход, переход в ХПН.

5. Ваши терапевтические мероприятия? Окажите неотложную помощь при развитии симптомов отека мозга. Экстренный перевод в отделение реанимации, располагающее аппаратом искусственной почки. Проведение плазмафереза. Гемодиализ до восстановления функции почек.

Введения антикоагулянтов, дезагрегантов, переливание свежезамороженной плазмы неэффективно!

При развитие отека мозга – интубация трахеи, проведение ИВЛ, противосудорожные препараты, гемодиализ.

Задача № 20

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи. Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом второй половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Раннее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на 3 вакцинацию АКДС – аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит. В возрасте 6 лет девочка перенесла ОРВИ, после чего в анализах мочи появился белок и эритроциты. В дальнейшем изменения в анализах мочи сохранялись, периодически отмечалась макрогематурия. Лечилась неоднократно в районной больнице.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, единичные синяки. Умеренная отечность лица, голеней, стоп. Границы сердца: левая – на 1,5 см влево от левой срединно-ключичной линии, верхняя – в 3-м межреберье, правая на 1 см вправо от правого края грудины. Тоны сердца ритмичные, ЧСС – 82 уд/мин., на верхушке сердца выслушивается систолический шум. АД 140/100 мм рт. ст. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 2 см. Почки не пальпируются. С-м поколачивания по XII ребру отрицательный с обеих сторон. Диурез 500-600 мл/сут, моча цвета мясных помоев.

Общий анализ крови: Нb – 90 г/л, Эр – З,1хl012/л, Лейк – 6,6хl09/л, п/я – 2%, с – 56%, э – 9%, л – 31%, м – 2%, СОЭ – 48 мм/час. Общий анализ мочи: количество – 50 мл, мутная, цвет – бурый, относительная плотность – 1010, белок -0,9 г/л, эпителий – 2-3 в п/з, лейкоциты – 8-10 в п/з, эритроциты – измененные сплошь все поля зрения, зернистые цилиндры – 10-12 в п/з.

Биохимический анализ крови: общий белок 60 г/л, альбумины – 54 %, α1-глобулины – 4,2 %, α2-глобулины – 9 %, β-глобулины – 10 %, γ-глобулины – 22, 85%, мочевина – 12 ммоль/л, креатинин – 160 мкмоль/л, холестерин – 4,8 ммоль/л, калий – 5,8 ммоль/л, натрий – 130 ммоль/л.

Клиренс по эндогенному креатинину: 40 мл/мин.

1. Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функционального состояния почек. Хронический ГН, гематурическая форма, период обострения, с нарушением функции почек. Ренальная артериальная гипертензия. Хроническая почечная болезнь.

2. Назначьте дополнительное обследование. Проба Зимницкого. УЗИ почек. ЭКГ. ЭХОКГ. Суточная протеинурия. ЦИК, иммуноглобулины. Пункционная биопсия почки. Все анализы, сделанные больному повторять в динамике.

1. Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия субкомпенсации (2-я стадия).

Сопутствующий: Анемия 1-ой степени. Оксалурия.

2. 1) Клинический анализ крови (включая тромбоциты) 1 раз в 10-12 дней

2) Биохимический анализ крови (о. белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, холестерин, бета-липопротеиды, АлТ, АсТ, фибриноген, СРБ, Na, К, КЩС) 1 раз в 12-14 дней.

3) Определение селективности протеинурии – однократно

4) Посев мочи на флору – однократно

5) Иммунологические исследования крови (Ig G, M, А; комплемент – фракция СЗ, ЦИК) – однократно

6) Коагулограмма

7) Анализ мочи по Нечипоренко или Амбурже

8) Измерение диуреза – ежедневно

9) Проба Зимницкого

10) Реабсорбция воды

11) Измерение АД – ежедневно

12) ЭКГ – однократно, затем по показаниям

13) УЗИ мочевой системы с импульсной допплерометрией

14) Исследование глазного дна (окулист)

15) Эхокардиография с оценкой функционального состояния

16)ФКГ

17) Консультация ЛОР, стоматолога

3. В биохимическом анализе крови можно ожидать гипопротеинемию, диспротеинемию, гипонатриемию, гиперкалиемию, гипер-β-липопротеинемию, гиперхолестеринемию, увеличение мочевины, креатинина, СРБ положительный, ацидоз, увеличение фибриногена.

4. Гематурия: при воспалительном процессе повышается проницаемость стенок капилляров клубочков, нарушается их целостность. Эритроциты в связи с этим per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, далее по канальцам проходят и попадают в окончательную мочу.

Оксалурия связана с поражением интерстициальной ткани почек с отложением в ней солей с последующим фиброзом, что связано с ХПН.

5. Лечение:

Диета – бессолевая и малобелковая (стол №7)

Режим постельный не менее 2 недель.

Жидкость – по диурезу: диурез накануне + (200-500 мл) или 250 мл на 1м2 поверхности тела (или расчет по кривой Абердина).

Антибиотики – пенициллин в/м 75000 МЕ/кг в сутки вводят каждые 8 часов курс 2- 4 недели.

Антигистаминные препараты 1-го поколения по 7-8 дней со сменой препарата.

Курантил 10 мг/кг в сутки (на 3 приема).

При 1-ой атаке – глюкокортикоиды – преднизолон внутрь 2 мг/кг/с (60 мг/м2 S тела в сутки), но не более 80мг в сутки. При повторной атаке 4-х компонентная терапия:

глюкокортикоиды + цитостатик (циклоспоринА 3-10 мг/кг в сутки) + гепарин (п/к 100-300 ЕД/кг в сутки в 4 введения при гиперкоагуляции + антиагрегант (курантил 3-5 мг/кг в сутки).

13. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, ренография, ЭКГ;

в) после года – 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

СКЛ в местном нефрологическом санатории

14. В системе врач – родители.

Задача № 31

Ребенок 8 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

Девочка от 1 беременности, протекавшей физиологически. Родилась в срок, масса тела при рождении 3200 г, длина 50 см.

Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ 3-4 раза в год; отмечается лекарственная аллергия на пенициллин (крапивница).

Больна с 6 лет. Заболевание возникло через 2 недели после ОРВИ: появились отеки, олигурия, протеинурия, гематурия, анемия, АД 150/90мм рт.ст. Лечилась в стационаре по месту жительства. После проведения терапии состояние улучшилось, анализы мочи и крови нормализовались.

Настоящее обострение началось также после ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.

При осмотре: отеки в области век, поясницы, передней брюшной стенки, голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД – 28 в 1 минуту. Тоны сердца ослаблены, систолический шум на верхушке. ЧСС – 92 уд/мин. АД – 150/100 мм рт. ст. Диурез -250,0 мл/сут. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +3 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Родители задали лечащему врачу несколько вопросов:

1. Каков прогноз заболевания? Врач ответил, что прогноз у девочки серьезный, но все зависит от причины возникновения патологии.

2. Что делать, если у девочки реакция Манту 15 см?

Задания:

1. Ваш диагноз и его обоснование.

2. Дополнительные исследования, необходимые для уточнения функции почек.

3. Патогенез протеинурии, гематурии.

4. Назначьте лечение.

5. Диспансеризация больного.

6. Верно ли ответил врач родителям? Какие деонтологические стороны затронуты в данном случае?

7. Как бы вы ответили на 2-ой вопрос родителей?

К задаче № 31

Общий анализ крови:

Нb – 96 г/л,

эритр. – 3,2×10 /л,

ЦП – 0,9,

лейк. -6,5х109/л,

п/яд. – 8%,

с/яд. – 66%,

эозин. – 1%,

базоф. – 1%,

лимф. – 19%,

моноц. – 5%,

СОЭ -40 мм/час.

Общий анализ мочи:

цвет – бурый,

реакция – щелочная,

относительная плотность – 1,003,

белок – 1,6‰,

лейкоциты – 3-5 в п/зр,

эритроциты – все поле зрения.

Биохимический анализ крови:

общий белок – 50 г/л,

альбумины -50,1%,

глобулины: альфа1 – 3,7%,

альфа2 – 12%,

бета – 9,9%,

гамма -24,3%,

холестерин – 12,37 ммоль/л,

калий – 7,23 ммоль/л,

натрий -144 ммоль/л,

мочевина – 10,4 ммоль/л,

креатинин – 260 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи:

белок – 2800 мг/сут (норма – до 200),

титрационная кислотность -40 ммоль/сут (норма – 48-62),

фосфор – 21 ммоль/сут (норма – 19-21),

углеводы – 9,76 ммоль/сут (норма – до 1,11),

оксалаты – 204 мг/сут (норма – до 17).

Клиренс по эндогенному креатинину: 28 мл/мин.